神话和事实:关于NMOSD要知道什么

如果你带着突然的麻木或虚弱去看医生，你的医学博士自然会怀疑MS。毕竟，就疾病而言，MS相当常见，每1000人中就有1人受其影响。与此同时，NMSOD要罕见得多，每10万人中就有一人被诊断出患有该病。但是，尽管这两种疾病有某些相似之处，但NMOSD和MS在许多方面存在显著差异，包括具体症状、疾病如何进展以及何种治疗方法最有效。

与多发性硬化症不同，NMOSD的症状通常不会“进展”。相反，人们会经历严重神经系统炎症的孤立发作。这些发作可能在任何时候发生——50%的人会在第一次发作的一年内经历第二次发作，而其他人会在几年后复发。“由于缺乏可预见性，我们对待每个人都像他们将会复发一样，”科罗拉多大学丹佛医学院神经学家、医学博士杰弗里·贝内特(Jeffrey Bennett)说。

NMOSD发作通常影响视神经、脊髓或部分脑干。这些严重的攻击会导致视力丧失或损伤(通常是一只眼睛)，四肢极度虚弱，瘫痪，膀胱失去控制，疼痛瘙痒或痉挛。NMOSD的攻击可以造成不可逆转的伤害，特别是如果不治疗的话。由于这种疾病的无情性质，医生强调“早期识别，积极的预防治疗，以及对攻击的快速急性治疗制度，”班尼特博士说。

连接眼睛和大脑的神经是NMOSD最常见的目标之一。当这些神经发炎时，就会被称为“视神经炎”，这种疾病会导致视力疼痛、斑点模糊、单眼或双眼辨别颜色的能力下降。这些症状通常比多发性硬化症发作时更严重，NMOSD患者通常无法完全恢复正常视力，尤其是不进行治疗。

打嗝听起来可能不是什么特别难受的事，但当你想象一下连续几天或几周无法控制的打嗝，并伴有呕吐和恶心时，就会非常痛苦。这并不是因为NMOSD会让你消化不良或胃疼——相反，这种疾病损害了控制这些无意识反射的脑干部分(大脑后部继续向下延伸到脊髓)，导致行为进入自动驾驶模式。呕吐和打嗝常发生在第一次发作，或在疾病的初期阶段。

科学家们现在知道，大约75%的NMOSD患者会产生一种抗体来对抗一种叫做水通道蛋白4 (AQP4)的蛋白质，这种蛋白质有助于在身体细胞中运输水分。这些抗体特别专注于攻击大脑、脊髓和视神经中的AQP4，导致炎症，然后引发疾病症状。至于那25%抗体检测结果未呈阳性的人，专家认为可能还有其他抗体与NMOSD起作用，包括一种名为髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质，它有助于保护神经。

长脊髓束的炎症是医生区分NMOSD和ms的关键方法之一。通常，NMOSD的损伤会扩展到至少3个椎骨(一大块脊髓)，这就是为什么人们通常会有如此严重的症状。根据损伤的具体部位，患者在发作时可能会感到虚弱和麻木，四肢瘫痪(失去运动和感觉)，或膀胱失去控制。

不是真的!许多NMOSD患者还有其他自身免疫性疾病，如重症肌无力、系统性红斑狼疮、干燥综合征或乳糜泻。有水通道蛋白-4抗体的NMOSD患者中约有1 / 4有另一种自身免疫性疾病;另一方面，多发性硬化患者很少有继发性自身免疫性疾病。此外，女性更有可能患有NMOSD，尽管任何年龄的人都有可能患有NMOSD，但这种疾病通常直到中年才会造成问题。

在过去的一年里，多种nmod特异性药物已经问世，可以降低未来发生攻击的风险。纽约大学朗格尼医学中心的神经学家、医学博士伊利亚·基斯特说:“这已经成为一种很容易治疗的疾病。”为了治疗这种疾病，医生会给病人大剂量的类固醇，同时使用免疫抑制剂来长期控制病情。其结果是:曾经可能致命的NMOSD现在被认为是一种高度可控的慢性疾病，允许被诊断出的患者过上健康和积极的生活。