8常见的原发性免疫缺陷类型

最常见,阿尔卑斯山首先出现在儿童早期当孩子发展颈部淋巴结肿大,腋窝,腹股沟区域,说Yesim Yilmaz Demirdag,医学博士过敏症专科医师和橙色,免疫学家UCI健康。他们也可以开发一个肝脾肿大,脸色苍白(贫血所致),以及更容易瘀伤或出血由于低血小板计数在他们的血液。“当阿尔卑斯患者出现贫血或低血小板,它们像强的松治疗类固醇抑制细胞和分子攻击红细胞和血小板,“Demirdag博士说。

这份报告的人,免疫系统细胞不能产生必要的化学物质来杀死细菌在你的系统。这导致复发性脓肿的皮肤、淋巴结,或其他器官如骨,肝,肺,Demirdag博士说。治疗CGD关注预防感染,抗生素和抗真菌治疗以及避免某些活动可能增加的风险暴露于模具,如树叶、去除地毯,或挖泥土。“感染早期诊断和适当治疗的感染预防严重的症状和其他并发症至关重要,“Demirdag博士说。

有几种类型的先天性agammaglobulinemia,最常见的是x连锁agammaglobulinemia (XLA),这是在男孩(其他类型是在男孩和女孩)。患有先天性agammaglobulinemia开发反复、长期或严重感染在婴儿期开始。“这些感染通常是呼吸道感染如耳部感染、鼻窦炎、支气管炎、肺炎,“Demirdag博士说。“还有些病人开发反复胃肠道感染、脑膜炎、败血症。“免疫球蛋白替代疗法的经典治疗先天性agammaglobulinemia。“诊断和治疗感染早期很重要,以防止短期和长期并发症,“Demirdag博士解释道。

Wiskott-Aldrich综合症,一种罕见的遗传免疫系统疾病,特点是异常的免疫功能和降低形成血凝块的能力。这种极端条件,你的身体会产生不到每微升150000血小板的血液循环,主要影响男孩和eczema-like特性出现在皮肤上,道格拉斯博士说。Wiskott-Aldrich综合症的治疗计划可能包括免疫球蛋白(抗体)注资,血小板输血,局部湿疹膏,控制自身免疫和类固醇,说国家过敏症和传染病研究所(NIAID)。骨髓移植和基因治疗在严重的情况下可能会推荐。

慢性免疫血小板减少症(cITP)发展当免疫系统响应感染攻击人体自身的血细胞。“这降低了血液的基本部分和增加凝血的风险,擦伤,或过度出血,”道格拉斯博士说。因为没有cITP的临床或实验室诊断,排除其他原因(如血友病出血障碍)是关键。捐赠的等离子体抗体和免疫球蛋白G(免疫球蛋白)蛋白质疗法通常是最好的治疗来帮助抵抗感染,提高血液中的蛋白质,并增加身体的能力产生血小板,道格拉斯博士补充道。

一口一个条件,慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)是一种自身免疫性疾病,免疫系统攻击的髓鞘神经的保护层。“与其他π条件一样,确切的原因还不知道,”道格拉斯博士说。CIDP的常见症状包括累进损失在臀部肌肉力量,肩膀,手,脚,胳膊和腿麻木和刺痛,说国家组织罕见疾病(北方)。干细胞移植是一个疗程,道格拉斯博士说。静脉注射免疫球蛋白治疗,比如Panzyga,也可以改善CIDP的手流动性和强度。

格子是一种免疫系统疾病的特点是对冷过敏反应温度(冷荨麻疹)。症状包括一个要如皮疹的身体部位暴露在寒冷的气温中,细菌感染,复发和烧灼感喉咙吃冷的食物,说NIAID。由于目前没有治疗目标格子的根本原因,管理重点是避免触发它的东西。建议患者格子温暖的淋浴之后迅速,避免通风良好的房间,毛巾后出汗。抗组胺药可能用来治疗过敏反应,NIAID说。

公共变量免疫缺陷(CVID)通常是成年人但也可以出现在儿童的诊断。它的特点是低水平的保护性抗体,增加感染的风险,尤其是上呼吸道细菌和病毒感染,鼻窦,和肺,说NIAID。可能CVID并发症包括肺炎和慢性支气管炎的形式被称为支气管扩张,肺的气道扩张和过多的粘液积聚。一般包括静脉注射免疫球蛋白治疗输液或皮下注射免疫球蛋白(皮肤),提供健康的捐赠者血液中的抗体部分恢复免疫球蛋白的水平。

与这样一个广泛的原发性免疫缺陷疾病,任何情况下不同的严重程度和影响诊断。某些类型诊断出生后不久,虽然温和的形式可能不会识别和诊断,直到成年。症状通常重叠与其他条件,这意味着准确和早期诊断是关键,道格拉斯博士说。“π会导致其他的健康问题所以密切监测治疗计划是很重要的,”他补充道。幸运的是,π意识医生继续增长。如果你发现自己经常生病或得到相同的感冒或感染一遍又一遍,询问你的医生π是值得的。正确的诊断可以设置你回到健康的道路。