基底型偏头痛的基本原理
重要提示:由于国际头痛学会的国际头痛疾病分类(ICHD)的改变，这种形式的偏头痛现在被称为脑干先兆偏头痛。这篇文章已被偏头痛与脑干先兆-基础．
重点:
偏头痛一种偏头痛类型，其神经系统症状开始于大脑底部或同时从大脑两侧;即脑干或两个大脑半球。
许多人将这种类型的偏头痛更像是偏瘫型偏头痛(伴有虚弱的偏头痛)，而不是典型先兆偏头痛(99%的视觉症状)。那些对这种偏头痛了解较少的人认为它是“非典型或复杂的”先兆。
所有患者均有视觉症状，近2 / 3为感觉症状，极少出现语言或失语症先兆。眩晕是最常见的症状类型。
事实上，几乎所有基底型偏头痛患者都有典型的先兆偏头痛;只是感觉和说话的困难更频繁持续时间更长，强度更大。
获得正确的诊断，最佳的治疗方案，预防尽可能多的偏头痛，以减少残疾和改善预后。
介绍如果你之前听说过这种类型的偏头痛，你可能听说过或见过基底动脉偏头痛(BAM)这个术语。根据国际头痛学会2004年的国际头痛疾病分类，这种类型的偏头痛被称为基底型偏头痛(BTM)。它也被称为比克斯塔夫综合征、脑干偏头痛和椎基底偏头痛。BAM这个术语实际上是误导人的，因为它暗示基底动脉是发作的起源。1961-62年，Bickerstaff将其命名为basilar。他报告说，他认为BTM事件是基底动脉短期狭窄或痉挛的结果。随之而来的是血流减少或“缺血”，并被认为会增加发生严重事件的风险。这一观点在过去30多年里一直令人担忧。它甚至导致BAM患者被排除在曲坦类药物治疗偏头痛的临床试验之外。由于临床试验中没有BAM患者，美国联邦药品管理局(FDA)禁止对BAM患者使用曲坦类药物。
偏头痛现在被认为是一种常见但复杂的遗传疾病，涉及环境因素。神经是BTM的病因，就像其他类型的偏头痛一样。与所有偏头痛一样，偏头痛开始时也有血管成分，但偏头痛开始于神经。Bickerstaff认为BTM在青春期女性中最常见。众所周知，BTM影响所有年龄段的人。BTM确实表现出与偏头痛相同的女性优势;女性患者是男性患者的三倍。
BTM症状基底型偏头痛是一种具有先兆症状的偏头痛，症状起源于大脑的基底部或大脑的两侧，但没有运动障碍。这些区域被称为脑干和大脑半球。在一项家族性偏头痛的研究中，95%符合BTM标准的患者同时也符合先兆偏头痛标准。在BTM组中，50%的先兆符合BTM标准。BTM最常见的症状是眩晕。在所有BTM受试者中，31%报告2个先兆症状，45%报告3个，8%报告4个，8%报告5个，8%报告6个。所有患者(100%)均有视觉先兆;40%的人在两个视野都有症状，60%的人只有一侧视力受到影响。可以报道暂时性失明，这是BTM非常可怕的一个原因。61%的患者出现感觉先兆或感觉先兆症状，与视觉先兆同时出现(40%)或一侧(60%)。 Symptoms involving ability to form words or sentences, called aphasic aura, were present in 40%. Visual aura was the most common initial symptom in 2 of 3. Headache accompanied or followed aura in 98% and met criteria for Migraine or probable Migraine in 98%. The median length of aura of BTM in this study was 60 minutes, but with as short as 2 minutes and as long as 72 hours. The authors of this data concluded that there is insufficient evidence to distinguish basilar-type Migraine as a disease independent of Migraine with typical aura.
BTM的诊断按照严格的标准国际头痛疾病分类(ICHD-2004)至少需要2种攻击，满足以下要求:
先兆包括以下至少两种完全可逆的症状，但是没有电动机的弱点:
由于影响口腔、舌头或咽喉肌肉的疾病(构音障碍)而导致的说话障碍或笨拙
晕眩(眩晕)
耳朵噪音(耳鸣)
听力(听觉减退)
复视(复视)
通常在两眼的颞部和鼻部同时出现斑点或闪光
四肢或行走不协调(共济失调)
意识水平下降(警觉状态)
面部、手臂或腿两侧同时出现感觉异常或不愉快的感觉(通常描述为麻木或刺痛、刺痛或灼烧感)
至少有下列一项:
至少有一种先兆症状在5分钟或5分钟以上逐渐出现，而/或不同的先兆症状在5分钟或5分钟以上连续出现
每个先兆症状持续5分钟或更长，60分钟或更短(注意这个长度与患者病史不符)
符合无先兆偏头痛标准的头痛在先兆期开始或在60分钟内跟随先兆期
这基底型偏头痛临床特征表改编自Kirchmann等人，Kaniecki简化了BTM诊断方法，与严格的ICHD-2004标准相比。
总是2个或更多的基底型先兆症状
通常具有正面或负面特征的视觉先兆
有时伴有感觉先兆，表现为积极或消极的特征
有时伴有失语或构音障碍
先兆症状几乎总是在> 5分钟内逐渐发展或连续出现
先兆持续时间5-120分钟
伴有偏头痛特征的头痛始于先兆期发作后
发病年龄< 50岁
几乎总是伴有典型先兆的偏头痛发作
正确的诊断偏头痛专家警告说，当出现运动无力时，要非常小心地做出正确的诊断。有时很难区分偏头痛的类型。基底型偏头痛、偏瘫型偏头痛(HM)和非家族性偏头痛伴单侧运动症状(MUMS)伴退行性无力是几个例子。ICHD-2004分类委员会对HM和BTM相似性的评论表明，基底动脉症状在HM中很常见。如果存在运动无力，目前的ICHD-2004标准要求诊断为家族性偏瘫或散发(非家族性)偏瘫偏头痛。有人评论说，运动无力很难与感觉问题区分开来。需要偏头痛和头痛专家进行诊断的另一个原因是，BTM的许多症状与其他严重得多的疾病相似。重要的是诊断要明确和正确。这可能需要成像，如下所述。如果做诊断的医生对此犹豫不决，一定要寻求其他医生的第二意见。 Since features and associations of BTM are not well known to many providers, seeing a Migraine and headache specialist is advisable when possible. You may achieve best advice if this provider is certified by the United Council of Neurological Subspecialties (UCNS). Find a Healthcare Professional. It is also important to continue medical treatment as advised by your doctor and not skip follow-up appointments. Upon correct diagnosis BTM sufferers should consider having medical identification of some kind on their person as many providers will not recognize BTM. This will alert them to refresh what they know.
测试如果最近有脑出血的问题，做个头部CT扫描。除此之外，还应进行带或不带静脉造影的脑MRI评估。避免对比已证实过敏或肾功能低于30 GFR(不太可能由于大多数患者的年龄，性别)。在诊断BTM时，成像有助于排除:
脑占位性病变
脑干动静脉畸形(AVM):一种先天性缺陷，由异常的动脉和静脉缠结而成，中间没有毛细血管。静脉中的血压高于正常水平，可能导致静脉破裂并导致脑出血。
vertebrobasilar疾病
中风
脑电图通常是为了排除癫痫发作，特别是考虑到新事件、混乱或警戒状态的变化和年轻患者。
治疗针对偏头痛的药物如曲坦类和麦角胺是BTM的禁忌症。这是因为在偏头痛的科学试验中没有对它们进行研究。这是由于当时认为动脉狭窄或痉挛是这些症状的原因。曲坦类药物和麦角胺已知会收缩血管，并被认为可能导致安全问题，如果使用。然而，这样的信念并没有导致排除偏头痛先兆患者。如上所述，BTM本质上是一种先兆型偏头痛。三名偏头痛和头痛专家在2001年报告了13名接受曲坦类药物治疗的基底型偏头痛、家族性偏瘫偏头痛或先兆突出或延长偏头痛患者。没有造成伤害(没有不良事件)，头痛和症状得到了很好的缓解。他们的结论是，曲坦类药物在基底型偏头痛中的禁忌症应该重新考虑。他们还写道，突出或延长先兆可能并不代表曲坦治疗的合理禁忌症。 In a larger group of patients meeting criteria for BTM, no increased incidence of adverse events was reported following inadvertent or intentional triptan exposure. To avoid the historical restriction on artery narrowing drugs a combination of nonsteroidal anti-inflammatory with and an antiemetic phenothiazine is often used and can be effective. It is also reasonable to discuss your treatment needs with your provider and obtain an expert opinion if offered only a non-specific treatment. An effective treatment plan will require acute use typically early in less than 15-60 minutes and when possible at mild pain.
在预防性药物中，托吡酯在儿童中的疗效有一些证据。许多人使用钙通道阻滞剂有好处，尽管这只是基于经验。除此之外，BTM通常采用传统的预防方法，但由于并发症的报道很少，许多人建议避免使用-受体阻滞剂。
残疾和预后与其他形式的偏头痛一样，BTM也会导致致残。由于神经症状类型，以眩晕最常见，BTM往往比具有先兆的偏头痛更令人衰弱，因为先兆强度，症状数量和更长时间。也许幸运的是，大多数BTM患者是年龄较大的儿童、青少年或年轻的成年人。基底型偏头痛对从事传统工作的人或试图照顾幼儿的人来说可能意味着特殊问题。然而，对于许多人来说，BTM的先兆通常在中年后期变得更加典型。在致残时，BTM的症状通常更可怕而不是有害。关于中风风险的担忧或神话已经存在了几十年。没有证据表明BTM患者比具有典型先兆的偏头痛患者有更大的中风(脑血管)风险。在45岁以下的人群中，有先兆的偏头痛确实比没有先兆的偏头痛中风风险略高，所以最佳的预防和中风风险因素的知识和控制是很重要的。作为一名BTM患者，如果其他人没有接受关于BTM的教育，努力让他们了解BTM是特别重要的。
总结基底型偏头痛是先兆性偏头痛的一种;这是最可怕的头痛疾病之一。与其他形式的偏头痛一样，有一个准确的诊断和有效的治疗方案是必要的。这就要求在疼痛轻微的时候尽早使用这种治疗方法，而不是等到疼痛会变得多么严重。严重的BTM通常需要寻求紧急治疗。不幸的是，ED/ERs通常不会把BTM作为你的诊断。BTM患者身上有某种医学鉴定可能是合理的;把医疗证件看得很重要。如果医生考虑了，他们通常不知道如何治疗。获得偏头痛和头痛专家的帮助也很重要。 Once diagnosed with BTM, it is important (as with any form of Migraine) to minimize the frequency of attacks through optimal prevention. Also contact your provider if your symptoms or Migraine pattern change. Without consulting a knowledgeable provider, it's impossible to be sure that new symptoms or changes in pattern are attributable to BTM, and that no other condition is present. While BTM isn't cause to panic, be sensible and take good care of yourself.
