让我们谈谈视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

也许你醒来一天早上醒来，双眼疼痛，腿麻木，完全不知道发生了什么。或者，也许你的家庭医生在怀疑NMOSD后推荐你去看神经科医生。不管是什么情况，你可能会紧张、困惑，甚至有点害怕。那是正常的!在这里，我们分享这种罕见疾病的现实和挑战，以及最好的治疗方法，有益的生活方式改变，在哪里找到你的NMOSD社区，以及你此刻需要的所有关键信息。我们抓住你了，继续读吧。

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)

我们的专业小组

我们采访了一些国家NMOSD的顶级专家，为您带来最新的信息。

本杰明·m·格林伯格医学博士

神经内科董事和教授

横向脊髓炎和视神经脊髓炎项目;德克萨斯大学西南医学中心

达拉斯

迈克尔·利维,医学博士

神经病学主任兼副教授

NMO诊所和研究实验室以及马萨诸塞州总医院

波士顿

Maureen Mealy博士，R.N.

神经学副教授

约翰霍普金斯大学医学院

巴尔的摩

什么是视神经脊髓炎谱系障碍?

如果你认为视神经脊髓炎谱系障碍(简称nmosd)是一种神经障碍，那是可以理解的。这组炎症性疾病实际上是一种影响中枢神经系统(CNS)的自身免疫性疾病，中枢神经系统由脊柱、视神经和大脑组成。

NMOSD就像多发性硬化症(MS)那样。事实上，多年来，医生们一直认为NMOSD是ms的一种变异，而且一些医生仍然将患有NMOSD的人误诊为更广为人知的疾病。但是NMOSD(有时也被称为视神经脊髓炎，或者只是普通的NMO，它在2007年之前的正式名称)完全是另一回事。

与多发性硬化症相似，你的免疫系统突然失控，攻击你身体的健康组织。但与这种情况不同的是，NMOSD以一种被称为aquaporin-4 (AQP4)它负责将水进出大脑和脊髓。尽管AQP4也存在于身体的其他部位，包括肺部，但免疫系统会集中攻击中枢神经系统中的这种蛋白质，用所有的抗病手段对其进行地毯式轰炸，就好像它是外来病原体，比如入侵的细菌或病毒。

有一种变异的NMOSD涉及不同的抗体。有这种情况的一小部分人——只有10%到11%——免疫系统会对一种完全不同的蛋白质产生不良反应，这种蛋白质被称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，简称MOG．MOG存在于神经细胞周围的保护层髓磷脂上。患有这种疾病的人往往病情不太严重，康复情况也较好。

无论哪种蛋白质是攻击目标，攻击都会产生肿胀(也就是炎症)，在NMOSD中，90%的情况下，会在以下两处损伤组织:

• 视神经:这是连接眼睛和大脑的神经。炎症会导致视力模糊或阻塞，甚至失明——有时是暂时的，有时是永久性的。

• 脊髓:这里的炎症会导致麻木和尿不出来，还有瘫痪——有时是暂时的，有时是永久性的——这是切实可能的。

大脑损伤，特别是脑干，仅在10％的病例中发生，它可能导致无法控制的HICCUPPIPY和可怕的恶心，这通常（和谢天地）几周后消退。

视力丧失和/或主要的行动能力问题是非常可怕的症状，可以肯定的是，大多数时候你都不知道是什么打击了你。这是可以理解的。NMOSD很少见——你可能从未听说过它。以下是一些更快速的事实:

• 在美国，大约有1.5万人患有NMOSD，每年每10万人中就有1到4人被确诊。

• 妇女九次更容易拥有最常见的NMOSD形式的九倍。

• 平均来说，人们在39岁首次发病。

• 孩子们的孩子患有疾病（虽然这是令人难以置信的罕见）。儿童占NMOSD病例的约4％。

• 老年人也会得这种病，发病时间晚于55岁。

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NMOSD造成的损坏是暂时的还是永久性的?

目前还没有治愈NMOSD的方法，但与不同类型的多发性硬化症不同，这种疾病不会发展到更严重的残疾阶段。

相反，NMOSD对你的伤害程度取决于两个因素:

• 最初攻击后造成的伤害

• 在第一次攻击之后是否有其他攻击

每次复发，通常都会出现更多的损伤——要么是对中枢神经系统的同一部分，要么是不同的部分。例如，你的第一次攻击可能会让你的一只眼睛看不清楚，或者依靠助行器四处走动。但随后的攻击可能会让你的这只眼睛几乎失明，或者永远被限制在轮椅上。或者，另一种情况是，随后的攻击可能针对你的脊髓而不是你的视神经(反之亦然)。

这意味着减少再次发作的可能性是关键，特别是因为如果及时接受治疗，通常可以恢复大部分视力和复发之间的活动能力。但恢复情况因人而异，从没有到完全，最有可能取决于发作的严重程度、你接受治疗的速度、你接受的治疗类型，甚至你的年龄。重复攻击也是如此，尽管当它们再次发生在同一个地方（比如脊髓）时，你的反弹能力通常非常有限。

幸运的是，治疗NMOSD的方法甚至比短短两年前还要多，而且医生们每天都在发现关于这种疾病的新东西。虽然从现在开始你可能不得不与NMOSD一起生活，但我们已经为你提供了帮助你过上最好生活的答案。

NMOSD有哪些类型?

NMOSD有两种形式，它们之间的区别在于你是遭受一次攻击，还是有两次或更多的攻击。一开始，医生不能告诉你是哪一种(所以治疗基本上是一样的)。它们是:

复发NMOSD

这是最常见的一种类型，影响了90%的患者，根据Guthy-Jackson基金会，一个位于比佛利山的非营利性机构，致力于资助对该病的基础和临床研究。

如果你被诊断为复发性NMOSD，你有大约60%的机会在第一年再次发作，90%的机会在三年内再次发作。好消息是，预防性治疗可以降低你复发的几率，如果你真的复发了，可能还会减轻病情的严重性。

单相NMOSD

这是最不常见的一种形式，影响5%至10%的患者，男女平等。这本质上是一种一次性的疾病——你有一次糟糕的发作，进展很快(在几个小时或几天内)，然后你通常不会复发。但医生要到数年之后才能判断你是否患有单一的疾病，所以他们会把你当作复发型患者来治疗。

这种初期发作通常更为严重，导致20%的患者单眼或双眼失明，30%的患者单眼或双眼永久瘫痪。我们知道，这读起来很吓人。但这是一种非常罕见的疾病中比较罕见的一种，你再次发作的可能性更小。

NMOSD的风险因素是什么？

你会问，是什么导致了NMOSD？简单的回答是：这是一个谜，因为炎症性自身免疫性疾病常常如此。科学家怀疑患有NMOSD的人可能有某种由某种东西引发的疾病的遗传倾向——比如说，一种模仿水通道蛋白-4通道蛋白成分的病毒。当你的免疫系统消灭原始病毒后，它会将AQP4与原始病毒混淆，攻击脊髓或视神经，认为病毒仍潜伏在那里。

不管怎样，这就是理论。话虽如此，可能还有其他风险因素可能会触发你的免疫系统过载并打开AQP4(或替代蛋白MOG)。

这些风险因素包括:

家族病史

NMOSD不是一种遗传条件 - 到目前为止，没有人孤立可以将你倾向于这一点的基因，并且找到了具有相同条件的多个家庭成员来说是非常罕见的。但许多NMOSD患者具有自身免疫性疾病的家族史，如狼疮，牛皮癣和/或Sjogren综合征。事实上，有一些证实的重叠与狼疮 - 你可以拥有NMOSD并对狼疮进行阳性，即使你没有后一种条件的迹象。

种族

如果你是非裔美国人，你患NMOSD的风险更大。约翰霍普金斯大学的研究人员对来自全美三家NMOSD诊所的187名患者的人口统计数据进行了研究，他们发现，虽然非洲裔美国人只占美国人口的13.4%，但他们却占了NMOSD病例的37%，而白人患者占了48%。根据美国人口普查局(U.S. Census Bureau)的数据，其余15%的NMOSD病例是拉丁裔、亚裔和美洲原住民的组合，更符合总体人口趋势。

生理性别

如前所述，绝大多数NMOSD患者都患有复发性NMOSD，这与许多自身免疫性疾病一样:女性患此病的频率远远高于男性——据估计，在这种情况下，女性患此病的频率是男性的9倍。

肠道细菌

你需要一些东西来触发你的免疫系统，而患有NMOSD的人似乎有更多的细菌c . perfringens这可能意味着免疫系统一直在试图消灭它(并且错误地将AQP4作为目标)。这种细菌还会刺激促炎细胞的产生，而促炎细胞也与其他自身免疫性疾病有关。

生活方式因素

要确定饮食和锻炼之间的因果关系真的很困难——人们总是高估他们吃的鱼的份量或低估他们吃的垃圾食品。尽管如此，伊朗研究人员对100名NMOSD患者进行了研究，发现他们比普通人更久坐，吃的鱼和奶制品更少，水果和蔬菜也更少。对于许多自身免疫性疾病来说也是如此——吃高脂肪、高盐的食物，加上缺乏体育锻炼，会增加患此类疾病的风险。

维生素D缺乏

有一些证据表明,NMOSD患者低水平的维生素D的事实,甚至低于水平中发现患有维生素女士以调节免疫系统通过保持炎症,这就是为什么一些医生建议补充维生素D对NMOSD病人。

NMOSD攻击究竟是如何造成伤害的?

大部分损伤是由AQP4水通道蛋白造成的星形胶质细胞- 发现大多数AQP4的特殊单元格。星形胶质细胞进行各种有用的功能 - 它们饲养和水其他脑细胞并清洁脑碎片（如过量的蛋白质）。因此，当星形胶质细胞受损时，附近的神经元不再可以正常工作。

AQP4攻击的第二个损伤是髓磷脂的丢失。当这个保护鞘被损坏或破坏时——就像你的身体攻击MOG蛋白时一样——你的神经就不能正常工作了。例如，如果你的视神经受到攻击，髓鞘损伤会减缓甚至阻止大脑向眼睛发送信号。如果你的脊髓是目标，你四肢的信号可能会受到影响。与多发性硬化症类似，你也会在脊髓、视神经和大脑中曾经健康组织所在的地方产生疤痕，也就是我们所说的损伤，这种疤痕可以在核磁共振扫描中看到——这也是为什么NMOSD经常被误认为是多发性硬化症的另一个原因。

通常情况下，损伤非常严重，你通常会在几天内出现症状，有时甚至是几个小时(这比你患有多发性硬化症时发生的情况要快)。你可能会带着腿上的刺痛感上床睡觉，第二天早上醒来时发现它已经麻木得动弹不得了。或者你睁开眼睛看到模糊的视野。或者，如果混乱的免疫反应破坏了你的脑干，你会感到非常恶心，无法停止打嗝。

NMOSD有什么症状?

NMOSD的迹象一点也不微妙。它们通常发生得很快，而且不能轻描淡写，这些症状可能令人担忧。然而，这些问题的严重性各不相同，每个人都不一样。轻微的症状往往是例外，但它们也可能发生。

大多数时候，你绝对知道发生了严重的事情。这是因为视神经和脊髓没有那么厚，所以对组织造成的任何损伤都会对与大脑沟通的通路造成严重破坏。

如果你的视神经被瞄准了…

炎症可以在视神经中的任何地方发生（从眼睛通过头骨到大脑的后面），你通常在一只眼睛中有以下症状（但有时也可以涉及两者）：

• 你的眼睛会感到疼痛，就像有人打了你一样，或者当你上下或左右移动它时，它会疼痛。

• 你的视野会变得模糊——看起来就像在你的视野中间有一个巨大的灰色斑点，或者就像一块黑色的帘子从中间落下。

• 你的愿景是模糊或阴天。

• 你的一只或两只眼睛完全失明，或者在法律上是盲人(20/200，意思是你在20英尺处看到别人在200英尺处能看到的东西)。这种视力丧失可能是暂时的，也可能是永久性的，这取决于发作的严重程度和你接受正确治疗的时间。

视神经炎症(也称为视神经炎，或ON)在35岁以下的人群中更常见，当儿童和青少年患上NMOSD时，它通常涉及视神经。

如果你的脊髓是目标…

炎症可以发生在它的任何部位，而部位会影响你身体的哪个部位出现症状。主要症状是电动机(影响你移动的能力)或者感觉(你觉得):

• 四肢麻木或失去知觉，在一个或两个四肢

• 手臂或腿部无力，从轻微到无法移动

• 手臂或腿部有麻刺感，或发痒，或有灼烧感

• 即使你必须去，无法撒尿或移动你的肠子

• 紧绷的感觉，无论是围绕你的胃，腿，或手臂，或围绕你的脖子，并进入你的头皮

• 背部或颈部疼痛

• 单侧或双侧肢体瘫痪

脊髓病(也称为横向脊髓炎，或TM)在35岁以上的人群中更常见，尽管没有人知道原因。

如果你的大脑有目标…

在这里发作是非常罕见的，但当它真的发生时，通常会影响到控制呕吐的一小块区域，即后膜。这些症状会持续两到三周，可能会很严重，但它们会消失(甚至会自行消失)，通常不会复发。它们包括:

• 可怕的恶心

• 呕吐

• 无法控制的打嗝

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我什么时候应该去看医生为NMOSD？

它不会是一个问题在你介意你看不见一只眼睛或无法小便一天你会想要自己检查统计。如果你有,眼科医生将执行考试称为检眼镜检查检查肿胀的眼睛,可能给神经类固醇之前提到你。

如果你不能上厕所或瘫痪了，去了急诊室，你可能会得到核磁共振成像，显示脊髓炎症的迹象。同样，你可能会被转介到神经科医生那里接受治疗和进一步的检查(尽管你可能会在医院接受一个疗程的类固醇以缓解炎症)。

有些人没有幸运，虽然 - NMOSD是一种罕见的疾病，很多医生都没有意识到它，有些医生甚至可能甚至认为你需要MRI。这是一个问题，因为你的治疗速度越快，你的大部分移动或视力恢复并防止了另一个袭击就越大。

你最好去Guthy-Jackson基金会找一个精通nmosd的神经学家连接这些点工具。确诊后，该患者可以与您的主要医疗提供者合作，因为NMOSD患者需要一个医疗团队来管理他们的疾病。

医生如何诊断NMOSD?

如果你有症状，诊断NMOSD最可靠的测试是简单的血液测试。近90%的NMOSD患者体内都有NMOSD特异性抗体，所以这是确诊的最简单方法，即使你需要等上几周才能得到官方结果。

与此同时，你的NMOSD发作症状将得到积极治疗，通常使用药物来缓解MS症状，比如类固醇来降低炎症。(记住,这是预防性治疗多发性硬化症的药物对NMOSD不起作用，但这两种疾病有时确实能治疗症状从混乱的免疫反应，以同样的方法。)如果你没有抗体，医生会寻找其他线索，以确保你没有多发性硬化症或其他神经系统疾病。

NMOSD的诊断测试包括:

物理考试

你的医生会测量你的生命体征——心率、体温和血压——并检查你身体的主要系统运作情况。你还会被问及你的病史，以及你的家庭病史。

血液测试

您的血液将被抽取以检查特定的NMOSD相关抗体。该测试称为NMO IgG抗体测试。大约75%的人AQP4检测呈阳性。大约一半AQP4检测为阴性的人继续检测髓鞘上的蛋白质MOG为阳性。是否有MOG抗体意味着你有一种完全不同的疾病（称为MOG抗体病），目前仍有争论。虽然你可能有与NMOSD相同的症状，但如果你有MOG抗体，你往往会愈合得更好，恢复得更充分。目前，MOG和AQP4 NMOSD的治疗是相似的，两种疾病的病程都被归类为NMOSD的变异。然后，有一小部分患者的两种抗体检测均为阴性，这使得病情更难诊断。

磁共振成像(MRI)

这是一种成像测试，使用强力磁铁和计算机波来绘制你的大脑、视神经和脊髓的详细图像。NMOSD的病变往往比MS的病变更长，更炎症(但并不总是如此)。这些病变可以在视神经、脊髓和脑干发现，尽管有时在大脑的其他部分也有病变。

脊椎抽液

这是为了检查流经脊柱的脑脊液。在NMOSD中，这可能显示AQP4抗体或高水平的炎症蛋白(称为细胞因子)。如果你体内的一种叫做免疫球蛋白的蛋白质含量很高，你可能得了多发性硬化症。

光学相干层析成像（OCT）

这是一张眼睛后面的照片，包括视网膜。在许多NMOSD患者中，由于视神经损伤，视网膜神经层变薄。

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治疗NMOSD的最佳方法是什么?

治疗分为两个阶段。第一种方法是在攻击后尽快进行，目标是扑灭火焰——驯服炎症并阻止进一步伤害的发生。然后，你将接受旨在预防(或至少减少)复发次数的药物治疗。每一个患有nmosd(包括单相和mog抗体)的人，都要服用预防药物，终生服用。

也有针对特定症状的治疗方法。虽然你可以进入缓解期，但总有一些残余损伤会导致旧症状的爆发。诱因可以是任何来自感染的东西，比如尿路感染，或者炎热潮湿的天气，或者压力。对于几乎每一个NMOSD患者来说，由于神经失常而产生的疼痛几乎是持续的——尽管有一些方法可以减轻这种疼痛，所以请继续阅读。

急性治疗

当你等待你的抗体测试来回来时，你将获得急性治疗 - 意思是迫切干预 - 以缓解你的症状。这些包括：

• 糖皮质激素:高剂量的抗炎药物，通过静脉注射，将抑制你的免疫系统，因此它将停止攻击自己。如果你的发作相对温和，那么这可能是你唯一需要的治疗方法。接下来会发生什么取决于人们的反应:如果你的症状没有好转，或者核磁共振成像仍然显示有炎症，那么医生就会采用下一种方法。

• 血浆置换法:你可以把它想象成一种血液透析。你的血液通过静脉注射进入机器，机器的设计目的是取出造成这些损伤的蛋白质。这些包括:

  • 抗体

  • 补体蛋白，通常清除细胞损伤，但在炎症期间攻击健康细胞

  • 细胞因子，那些炎症蛋白

  这一过程需要两周，通常每隔一天进行两个小时（有时全部在医院，有时在门诊）。不是每个人都能得到这种治疗，但是如果你有严重的发作症状，你的一只眼睛失去了大部分视力或者不能移动你的腿，医生会在不等待类固醇结果的情况下进行这两种治疗。

预防,NMOSD-Specific药物

2019年之前，还没有针对nmosd的药物。相反，医生们使用已被批准用于治疗红斑狼疮等其他自身免疫性疾病的标签外药物来治疗这种疾病。但在2019年，三种nmosd特异性药物的临床试验结果被公布。这些研究包括:

• Soliris (eculizumab)

• Uplizna (inebilizumab)

• Enspryng (satralizumab)

这三种药物都被称为免疫抑制剂——它们会抑制你的免疫系统，因此你不太可能再次受到攻击。它们都有相同的基本副作用:因为你的免疫系统被削弱了，你更容易受到感染，这在新型冠状病毒大流行期间可能会令人恐惧。有些人的免疫系统受到抑制的时间比其他人长，所以在与医生讨论你的选择时，你可能要考虑到这一点。

此外，这些药物的成本极高(想想每年几十万美元，尽管保险可能涵盖了大部分费用)。方便性也是一个决定因素，因为Soliris是每两个月注射一次，所以你可能更喜欢另一种方法，比如在家里每天服用口服药丸。

现在，具体来说:

• Soliris (eculizumab）：这是一个35分钟的输注，你通过I.v每两周一次。在医生的办公室。它专为那些具有AQP4抗体的患者而设计。它通过阻断两个特定的补体蛋白质，但也可以提高脑膜炎的风险，因此您需要在开始治疗之前获得脑膜炎球菌疫苗。尽管如此，索尔索里尔仍然表明了防止复发的功效。在143名患者的临床试验中，它在48周试验中减少了94％的复发次数。否定包括一些副作用，包括呼吸道感染，腹泻和头痛。

• Uplizna (inebilizumab):这是一种90分钟的静脉注射，每六个月在你的医生的办公室进行一次(在两周内进行前两次注射后)。和Solaris一样，它也是为有AQP4抗体的患者设计的，在试验中，再次复发的风险降低了77%。副作用包括尿路感染和乙型肝炎，所以在开始用药前必须进行乙肝筛查。

• Enspryng (satralizumab)与其他两种药物一样，这种药物只适用于有AQP4抗体的人。但与其他两种不同的是，Enspryng不是静脉注射。相反，它是一种你可以每四周给自己注射一次的注射剂——你的医生会告诉你怎么做——在最初的剂量之后，也就是在第一个月打三针。在一项临床试验中，63名仅服用恩斯普林的患者中，约有三分之二的人在两年后没有复发。在另一项研究中，41人在服用Enspryng的同时接受了另一种治疗(如Immuran或CellCept)。在这些人中，只有11%有复发。副作用包括喉咙痛、流鼻涕、疲劳和关节痛，但大约15%的患者受影响。在开始用药之前，你必须接受乙肝和肺结核的筛查。

如果你确实复发了，你将再次接受类固醇和血浆交换，你的医生可能会让你换另一种预防药物。

非许可适应症药物

有三种免疫抑制剂治疗NMOSD的效果最好，尽管它们的证据是基于对少数患者的研究。请注意，这些药物中没有一种是100%有效的，每一种充其量都能降低你再次发病的几率。

• 利妥昔单抗（利妥昔单抗）：这也是一种静脉输液。你在前两周上两门课，然后每六个月上一门。在一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究，发现服用利妥昔单抗的患者复发率降低了88%，每3名患者中就有2名达到完全缓解。

• CellCept（霉酚酸酯）和Immuran（硫唑嘌呤）：这些是你每天吃的药片。一些医生还会建议你在服用这些药物的同时服用类固醇强的松一段时间，尽管这种强大的类固醇会导致严重的副作用，所以这不是一个长期的解决方案。根据一项回顾性研究，在两者中，CellCept似乎比Immuran更有效地降低复发率。

NMOSD缓解期间会发生什么?

在一次攻击之后，一旦治疗降低了炎症，你的身体就开始修复受损的组织。有些病人比其他人愈合得更好，完全康复，而其他人则没有(尽管医生认为有MOG抗体是一个迹象，你可能会做得更好的长期)，他们并不确切地知道这一过程是如何工作的。

他们所知道的是，愈合的过程往往比攻击本身更糟糕，因为神经元一旦被损伤阻断，就会重新开始与大脑交流。所以，如果你第一次感到腿部麻木，随着神经的恢复，你可能会一直感到刺痛，或者几乎有持续的(和疼痛的)肌肉痉挛。

或者，如果你根本不能排空你的膀胱，你现在有一个过度活跃的膀胱，迫使你每天晚上上两到三次厕所。信不信由你，这些都是好迹象——为什么它们被称为阳性症状。

治疗通常需要6个月或更长的时间，而且不会呈线性——你会有好的日子和坏的日子。一些温和的天气，如严寒、炎热、潮湿，可能会触发你以前的症状，你可能会在短时间内视力模糊，或者需要借助助行器四处走动几个小时或几天。

物理疗法肯定会帮助你重新获得你的行动能力，尽管它可能永远不会回到它曾经的样子。视第一次发作的严重程度而定，你的视神经炎视力问题可能会有所改善，但你可能会有长期的影响，如晕，在黑暗中看东西困难，甚至永久性的视力丧失。

机会是，你会慢慢变得更好 - 你可以在轮椅上开始，但几个月后，只需要一个拐杖漫长的拐杖。但如果你醒来无法再次看到一只眼睛或发现你不能移动腿（如果你以前的攻击只涉及你的眼睛），那么就立即打电话给你的医生。您的医生将确定这些是否是新攻击的迹象。

因为NMOSD是一种需要妥善管理的终身疾病，你可能会有一个治疗团队，包括:

• 一个NMOSD专家他通常是一位有治疗相关疾病(如多发性硬化症或多发性硬化症)经验的神经学家，你可能每年见他几次，他可以让你的初级保健提供者了解新的治疗方法。这个人可能是医学中心或医学院附属医院的人，也可能是来自两个NMO中心(一个在约翰·霍普金斯大学，一个在德克萨斯大学)的人，他们会与你的初级保健医生或神经学家合作。

• 一个初级保健医生或当地的医生他可以管理症状和药物

• 一个物理治疗师，谁会和你一起恢复体力

• 一个职业治疗师，以帮助日常生活

• 一个社会工作者或治疗师，谁能给你应对策略来帮助你控制情绪

NMOSD有并发症吗?

大多数时候，是的，包括情感上的。即使你几乎完全康复，你也不知道什么时候会再次发作。这种不确定性可能会造成损失。
许多NMOSD患者报告了以下一种或多种并发症:

神经性疼痛

至少有三分之二的NMOSD患者——可能高达91%——有持续的、常常使人衰弱的疼痛，这使其成为头号主症。这可以包括:

• 常数,颠覆性的刺痛

• 当有东西碰到你的时候，你会感觉自己着火了

• 刺的感觉

再一次，这似乎是错误的，但这些症状是一个良好的信号——这意味着你的中枢神经系统的神经再次进行了交流，即使它们有了增强的反应，也许是为了弥补被破坏的神经细胞。

医生可以用药物治疗这种疼痛，包括加巴喷丁等抗癫痫药、抗抑郁药和阿片类药物。但由于脊髓中的NMOSD病变又宽又长，它们会破坏进出大脑的疼痛通路之间的更多连接，导致更严重的疼痛。一个结果是:药物治疗NMOSD患者的效果不如治疗多发性硬化症患者。此外，它们还会导致药物过量，从而增加其他副作用。

疼痛是复杂的，包括实际的身体不适，以及它影响你的思想和情绪的方式。减轻疼痛需要药物和非药物治疗，包括:

• 正念冥想注意你的呼吸可能并不总能减轻不适的强度(对其他慢性疼痛患者的研究是混合的)，但它可以通过减少压力、提高平静和接受的感觉来改善你的生活质量。

• 认知行为治疗（CBT）：这种短期疗法的目的是给你一种重新思考的方法以及帮助你应对痛苦的策略。虽然它可能不会像正念一样减轻疼痛的严重性（同样，研究结果也是好坏参半），但它可以让疼痛变得更容易忍受。

• 瑜伽和太极这些身心锻炼可以提高专注力，增强肌肉，防止关节磨损导致更多疼痛。

• 电刺激:这可能包括旧的设备，如TENS，它使用电极放置在你的皮肤传递低电压电流，阻止神经传递疼痛信号到大脑。另一种设备是新型的扰频器疗法，这是一种特别设计的机器，通过直接刺激被称为C - delta纤维的痛觉感受器来重组不恰当的神经信号。扰频器疗法必须由经过专门训练的治疗师来完成，但NMOSD的初步证据看起来很有希望——在一项小型研究中，患者在10天的治疗后能够将疼痛减少一半。

肌肉痉挛或僵硬

肌肉痉挛或紧绷是疼痛的另一个来源。这可能从早上感觉非常僵硬到每小时发生10次的非常糟糕的情况。或者，肌肉太紧以至于你的手臂无法移动，因为手臂弯曲或僵硬。物理疗法是治疗这些症状的关键，每天伸展运动可以帮助你恢复柔韧性。

抑郁症

如果你的生活被颠覆了，你突然不能走路或看东西，那么你大部分时间都感到沮丧是有道理的——一项研究发现，40%的NMOSD患者要么中度抑郁，要么严重抑郁。但科学家也怀疑，NMOSD导致的大脑炎症可能也会影响你的情绪(就像多发性硬脑病一样)，尽管在这方面还需要做更多的研究。事实是，抑郁症会使你的疼痛和疲惫加剧，所以它需要治疗。药物会有帮助，锻炼(甚至椅子瑜伽)和认知行为治疗(CBT)也会有帮助。

性功能障碍

脊髓损伤也会影响你的生殖器，这会导致影响快感的问题。所以，如果你是一个男人，你的阴茎可能没有任何感觉，或者你可能射精有问题，甚至勃起。如果你是女性，过度敏感的神经末梢和/或缺乏润滑会导致性交疼痛——或者，你可能因为太麻木而感觉不到任何刺激(阴道或阴蒂)。

另外，其他症状如疼痛或疲劳可以将杆状物放在你的性欲上，就像药物一样。这种缺乏亲密性是一个巨大的问题 - 它可能会影响几乎所有的NMO患者，尽管没有人真正了解 - 但你可能太尴尬了，可以与你的医生带来。不要说话，所以你可以得到帮助。阴道润滑剂或基于雌激素的乳膏可以有助于干燥和疼痛，因为勃起功能障碍的药物。

膀胱和肠问题

如果NMOSD在最初的攻击中影响了你上厕所的能力，你的膀胱会在愈合过程中以一种复仇的方式回来。这意味着你要上更多的厕所，(如果你是女性)会有更多的尿路感染和排尿困难。有时肉毒杆菌注射可以帮助过度活跃的膀胱，其他药物也可以。所以这是另一个你必须向你的提供者提出的问题，不管有多尴尬。

乏力

目前还不清楚疲劳是NMOSD的主要症状还是次要症状，它是疼痛、太多药物的结果，以及当你不得不学习新的走路方式时四处走动所需要的体力。找到应对疼痛的方法可以帮助你感觉不那么疲劳，温和的运动形式也可以，比如瑜伽、太极和伸展运动。

NMOSD患者的生活是什么样的?

当你剩下的是虚弱、疲劳、疼痛、性功能障碍和膀胱功能障碍，以及看到它的问题时，会改变你在身体、情感和社会上的互动方式。重返工作岗位可能更难，甚至几乎不可能。如果你晚上不得不起床上好几次厕所，那么你就睡不好，这真的会变成一个恶性循环。缺乏zzz会使你的疼痛加剧，进而影响你的活动能力和进行任何形式体育活动的愿望。它很快就会变成一个循环，可能会严重破坏你的生活质量。

有一些事情可以阻止这种循环，第一步是积极主动地护理。如果你觉得你的医生正在放弃他们的手在你的恢复，试着去寻找新的。你还可以做一些其他的事情来加速愈合过程，让自己在新生活中茁壮成长，不管挑战有多大。

物理和职业治疗

即使你必须使用助行器或拐杖，理疗师也可以告诉你如何调整身体，以避免关节进一步磨损，这可能会导致更多的问题。或者他们可以教你一些运动，帮助你恢复平衡和力量，这样你就能走得更好、更安全。职业治疗师可以给你一些建议，告诉你如何重新布置你的家，让你在视力不好的情况下出行更方便，或者如果你需要借助拐杖或其他设备导航的话。

锻炼

即使你只接受过一次理疗师的治疗，他会给你指明正确的方向，你自己也可以做很多事情。不管你是游泳、举重还是每天早上做伸展运动，保持一定的运动量都是有帮助的。(或者在一周的不同日子里同时进行三次!)有规律的体育活动，尤其是那些让你的心率稍微升高的运动，可以减少慢性炎症，帮助缓解抑郁，甚至减轻疼痛。

健康的饮食习惯

虽然没有确凿的证据表明多吃水果和蔬菜可以防止复发，但有传闻表明，NMOSD患者在吃红肉、含糖食物和简单的碳水化合物等促进炎症的食物时感觉更糟。反之亦然——当患者吃富含omega-3脂肪酸的鱼、更多农产品和豆类以及有益心脏的脂肪时，他们会感觉更好。所以做个实验吧——在你的食谱中加入无肉的菜肴，每餐加入蔬菜和沙拉，用橄榄油烹饪。这可能会有所不同。

维生素D

大多数NMOSD医生会建议你服用维生素D补充剂来帮助降低炎症。如果没有，那就要求进行血液测试，检查你的血液水平，然后让你的供应商根据化验结果提供建议。

支持

患有一种没有人了解的罕见疾病真的会让人感到孤立。除了朋友和家人，找到其他患有这种疾病的人可能是天赐良机，无论他们是在Facebook上，还是住在附近。幸运的是，有一些组织可以提供信息，并将你与其他NMOSD患者和专家联系起来。

我在哪里可以找到我的NMOSD社区?

当你第一次得知自己患有nmosd时，你会感到与原来的自己隔绝了——你必须学会如何适应你的新常态，重构你的生活，同时向许多从未听说过这种情况的人解释它。所以和那些和你一样的人交流是至关重要的——无论你是在寻求帮助还是向那些在你的旅程中落后你几步的人提供支持。为了寻找灵感，我们整理了这个清单，帮助你感觉不那么孤独。

顶级NMOSD Instagrammers:

泰勒·安·梅西，@taylorannmacey

• 遵循,因为:在2019年被确诊之前，她正在创业，做一名生活教练。虽然NMOSD破坏了她的计划，但她并没有让它阻止她，而是让它为她加油。现在，她利用自己的影响力和知识，作为一名认证的生活教练，为您带来大脑饮食播客，这反过来也有助于她的NMOSD。

Chelsey塔克@chelsey塔克

• 遵循,因为:她的故事不仅包括她被NMOSD击倒后能够行走，还讲述了她的减肥历程——她的减肥是为了让自己的身体更好地对抗自身免疫疾病。像许多人一样，她被误诊为多发性硬化症已有多年(十年!)，现在她正在努力寻找NMOSD的新常态。

艾弗里Allmond, @chronically.ave

• 遵循,因为:虽然她没有粉饰NMOSD的艰辛，但她也非常感谢身边的爱和支持，这帮助你找到了一线希望。更多的一线希望，或者说铜，是她的基础，Coach pence，致力于帮助那些罕见疾病患者。

Aldelly, @fab_nmo

• 遵循,因为:母亲，妻子，企业家，还有，对了，超级nmosd倡导者。她不断分享NMOSD生活的幕后故事，包括输液和带着慢性疾病的父母。而且，她是一本公开的NMOSD问答书。额外好处:她用英语和西班牙语发布内容，还有大量视频。

顶级NMOSD组织：

• Guthy-Jackson慈善基金会：一名青少年的父母成立了这个基金会，致力于研究这种疾病。你不仅可以通过视频在网站上获得良好的信息，还可以找到每个州和国家的NMOSD专家名单连接这些点工具和支持小组，在Facebook和全国各个城市都有。

• 西格尔罕见神经免疫协会(SRNA):这家非营利组织专注于各种罕见的神经免疫疾病，包括NMOSD，另外还有关于儿童和青少年以及成人的信息。SRNA每年为患有NMOSD和其他神经免疫疾病的儿童举办夏令营。（2020年，由于对新冠病毒-19的担忧，它将在网上举行。）您还可以找到有关临床试验、支持小组的信息以及大量信息，包括时事通讯。

• 苏迈拉国家气象组织基金会:苏迈拉·艾哈迈德(Sumaira Ahmed)是一名演员兼模特，在被诊断出患有NMO后，她创办了这个非营利组织。该组织赞助了一个“揭开NMO的神秘面纱”播客，该播客深入探讨了nmod时的性和怀孕等话题，还有一个部分突出了患者的故事。你也可以成为一个TSF大使(或在你的州或地区找到一个)。

满足我们的作家

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是杂志和数字编辑，后来转行成为作家，专注于健康和保健。她写的《读者文摘》,工作的母亲,底线是健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

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3个奇怪的问题可能会显示你有NMOSD

什么是nmosd？神经科医生的pov

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