我们来谈谈免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

也许你刚刚被诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，因伤口出血过多，容易瘀伤，牙龈出血，或出现小红点皮疹。不管你的症状是什么，你都可能感到焦虑甚至害怕。这是正常的，itp是一种罕见的血液疾病，随之而来的是一些改变人生的挑战。在这里，你不仅会发现这种情况的现实情况，而且还会发现最好的治疗方法，专家建议，在哪里寻求帮助，以及所有你现在需要的关键信息，这样你就可以管理——是的，发展——ITP。我们相信你有很多问题要问。我们是来回答这些问题的。

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）

我们的专业小组

我们去了一些国家免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的顶级专家那里，为您提供最新的信息。

James B. Bussel，医学博士

儿科Hematology-Oncology

威尔康奈尔医学院

纽约州纽约市

米歇尔·兰伯特医学博士。

血液科医师

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液科的血液学家

梅奥诊所

明尼苏达州罗切斯特

什么是免疫性血小板减少性紫癜（ITP）？

要了解免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，首先要了解血小板是什么，以及它们在你的身体里是如何工作的(身体一直在制造血小板)。血小板,也叫做血小板，是血液中的微小细胞碎片，它们像塞子（或凝块）一样控制出血。当血管因打击或切割而受损时，血小板会涌入并粘附在一起，阻止流血致死。

所以，同样，“血小板”是血小板。在这种情况下，“血小板减少症”意味着你有缺陷，“throboyctopenic”意味着你体内没有足够的血小板来完成重要的工作。“紫癜”是指出现在皮肤或口腔内壁上的紫色、瘀伤样斑点，“免疫”是因为ITP是一种自身免疫性疾病。这就是当你的免疫系统变得混乱，错误地攻击它认为是外来入侵者的东西，而实际上它攻击的是健康的组织，或者，在这种情况下，是健康的血小板。那可真是太多了，不是吗？

ITP既影响儿童(通常是10岁以下的儿童)，也影响所有年龄和种族的成年人。这是一种罕见的疾病，根据美国血液学学会(American Society of Hematology)的数据，每年每10万人中就有2到5例确诊。它也是一种神秘的疾病。在五分之一的ITP病例中，医生知道一种病毒甚至是一种药物是引发疯狂免疫攻击的原因。但五分之四的案子呢?他们不知道是什么引起的。

免疫系统如何在ITP中靶向血小板?

两种方式：首先，在ITP的早期阶段，一种叫做B淋巴细胞，也称为B细胞，参与其中。和其他白细胞一样，它们被免疫系统用来抵御感染。当你的身体接触到有害的东西，如细菌或病毒时，B细胞会产生抗体。在这种情况下，抗体会附着在健康的血小板上，并被其他白血球（称为巨噬细胞）破坏，从而清除体内的废物和有害物质。

随着疾病的发展，其他抗疾病的淋巴组织被称为T细胞来参加聚会吧。t细胞有不同的作用:一些调节你的免疫系统对入侵者的反应，而另一些则摧毁那些有害物质。(在ITP的案例中，“入侵者”是血小板，并不是真正有害的。)在这种自身免疫性疾病中，t细胞开始破坏更多的血小板，同时抑制它们在骨髓(血小板和其他血细胞的产地)中的生成。ITP持续时间越长，免疫系统就越活跃:一组细胞在破坏血小板，而另一组细胞在降低血小板的产量——这是不幸的双重打击。

结果是：你的血小板计数下降了…并且一直在下降。正常的血小板计数在每微升血液150000到400000之间。ITP患者的血小板计数可能为30000或更低。因为你的血液没有同样的凝结能力，你就有更大的内出血风险，无论是发生在胃肠道、皮肤下（以瘀伤的形式）还是大脑。

ITP不会杀死你，但随着你无法控制的出血风险的增加，你可能死于胃肠道或脑出血，尽管这些事件很少发生。ITP没有治愈的方法，但是通过治疗你可以进入缓解期。有时，特别是在儿童中，它会在几个月内消失，尽管专家们并不确切知道原因。

关于这种不可预测的疾病，专家们仍有许多事情有待发现，包括谁有发展长期病例的风险，这可能使ITP的生活充满挑战。

ITP的类型是什么？

血液学家将ITP分为两种类型，尽管在你接受治疗并进入缓解期之前，你所患的是哪一种并不清楚。它们是:

自限性ITP

有时被称为急性或短期ITP在美国，这种类型的持续时间从几周到不到12个月。由于80%患有ITP的儿童病情好转——他们的血小板计数恢复正常，症状消失——无论是否接受治疗，医生相信儿童(以及许多青少年和年轻人)患有自限性ITP。医生称这种恢复为自发缓解，并推测这可能是因为病毒感染触发了这种情况(即使尚不清楚是什么触发了血小板下降)。

慢性ITP

患有ITP的成年人更可能有长期病例。如果你已经患了三到十二个月的这种病，即使经过治疗，你也有持久的伙伴关系. 所有成年人中至少有一半（可能更多）患有艾滋病慢性ITP，这意味着这种疾病已经持续了超过12个月。约20%的儿童还患有慢性疾病，这让医生认为，可能是其他一些疾病，比如另一种自身免疫性疾病，导致了他们的ITP。

患有慢性病的成年人即使接受二线治疗，在增加血小板计数和减轻症状方面通常运气不佳。（我们会过去的ITP治疗方案随着时间的推移，疾病缓解的几率也会下降，因为你的免疫系统的反应变得更加复杂。

ITP的原因是什么？

大多数时候，医生不知道是什么首先触发了你的免疫系统攻击血小板。事实上，大约80%的ITP病例没有已知的原因。医生称之为初级ITP．

然而，有更多的证据可以帮助阐明疾病的根本原因二级ITP，占余下20%的个案。在继发性ITP中，总是有一个可识别的诱因，一旦治疗，疾病通常会消失（但不是每次都是如此）。可能的触发因素包括：

病毒或细菌感染

许多儿童ITP病例出现在病毒感染后，从诺如病毒和其他胃肠道病毒到普通感冒。其他已知有时会引发ITP的病毒包括严重的儿童疾病，如水痘和麻疹。

在成年人中，一种疑似病毒是艾滋病毒——事实上，ITP可能是感染导致艾滋病的病毒的第一个迹象——因为艾滋病毒抑制骨髓中血小板的生成。其他病毒和细菌感染，包括丙型肝炎和幽门螺杆菌(一种生活在消化道的细菌，导致美国约1%到5%的ITP病例)，也会干扰血小板的产生。另一种病毒感染COVID-19也导致成人ITP，尽管(到目前为止)这种情况很少见。

疫苗

注射很少会导致ITP，但它确实发生了。大约每4万名幼儿中就有1人在接种了预防麻疹、腮腺炎和风疹的MMR疫苗后获得了ITP。COVID-19疫苗与已经患有ITP的人的疾病暴发有关。

药物

磺胺类药物或磺胺类相关抗生素（如Bactrim（磺胺甲恶唑））以及心脏药物（如肝素）可能导致血小板下降。大多数情况下，停药会使血小板计数恢复正常。但有时药物会引发强烈的自身免疫反应，导致ITP持续数年。

白血病和淋巴瘤

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是最常见的一种白血病，这种癌症始于骨髓，排挤正常血细胞。大约2%的CLL患者也会发展为ITP。淋巴瘤也可以引发ITP，但并不常见。在这两种情况下，癌细胞都会影响血小板的生成，导致血小板水平下降。

狼疮和其他自身免疫性疾病

大约25%的狼疮患者也患有ITP，这可能是因为免疫系统会同时攻击血小板和其他所有东西。有时，ITP可能是狼疮或其他自身免疫性疾病的第一个症状，包括干燥综合征，类风湿性关节炎（RA）甚至还有乳糜泻。此外，患有桥本病，另一种自身免疫性疾病（这种疾病攻击甲状腺），也有较高的发生ITP的风险。

ITP有什么症状?

ITP的症状是由非常低的血小板计数引起的，这是有道理的。它们通常发生在血小板下降到30000以下时。（记住，没有这种情况的人至少有150000英镑）但这条规则有很多例外。60岁以上的人更容易出血和擦伤，所以即使血小板计数不低于30000，症状也会出现。

相反的情况也是如此，尤其是在儿童中:他们可能不会出现症状(或非常轻微的症状)，即使他们的血小板计数低于3万甚至2万。像ITP的许多事情一样，专家们也不确定为什么相同的计数会在不同的人身上产生如此不同的反应。

最常见的症状按出现频率排列如下:

• 牙龈出血。刷牙后，你的牙刷可能会变红，甚至牙龈会自行出血。但与牙龈疾病不同的是，出血会持续几秒钟或更难以止住。

• 出血损伤/削减。伤口也是一样——很难阻止血液流动。

• 血在嘴里起泡。也称为湿紫癜，这是一个足够严重的症状，你可能需要住院治疗。口腔中有血泡的人脑部出血的几率要高得多——这意味着，如果你有这种症状，你需要立即就医。

• 粪便或尿液中的血。你的脑转移可能是黑色甚至红色的，你的尿看起来是粉色甚至红色的。(用不了多少血就能把尿液变成这些颜色。)这两种情况都是严重的，但相对少见的内出血症状，通常在胃肠道的某个地方。

• 瘀伤。ITP患者有紫色斑点(紫癜，或ITP中的“P”），表明皮肤表面附近的小静脉有血液流出。当然，每个人都会在跌倒或一击后血管破裂流血时受伤。但是患有ITP的人非常容易擦伤，而且在很多情况下，完全没有原因。

• 沉重的时期。在女性和少女中，比正常月经量大的出血可能是ITP的症状。分娩后，你有出血的危险。

• 流鼻血。即使你不容易流鼻血，血也可能会从你的鼻子里喷出来，而且很难止住。

• 皮疹。ITP标志性的红色小点疹被称为瘀点，它看起来有很多红色的针孔，通常在你的四肢上。这种皮疹是由皮肤下最细小的静脉（称为毛细血管）开始出血引起的。通常，它会出现在你的腿上（虽然它也会出现在手臂上），而且通常是ITP的第一个症状。当你按压瘀点处的红点时，它们不会失去颜色。

• 吐血。吐血是另一种罕见但严重的内部出血迹象，通常是胃或小肠出血。

ITP的潜在并发症有哪些?

患有ITP的人可能面临更多的挑战。一些症状，如一直感到疲惫，是血小板计数低的直接结果。另一些是心理上的，可能是由于患病的困难造成的。

焦虑和抑郁

研究发现，近三分之一的ITP患者抑郁和焦虑。英国研究人员发现，其中一些原因来自社交焦虑——人们对自己的瘀伤感到尴尬，倾向于限制自己的社交互动。害怕流血或被送进医院也会影响你的情绪和人生观。

乏力

研究发现，高达45%的ITP患者精疲力竭，精力充沛，无论是由于失血过多引起的贫血（低铁水平），还是由于服用药物的副作用。

出血并发症的风险

这是ITP最大的担忧，如果你跌倒、发生事故或接受手术，你会出现脑部或胃肠道出血，这将导致死亡。这对60岁以上的人尤其危险，他们更容易流血（和擦伤）。事实上，60岁及以上的人发生致命出血的风险为13%，而40岁及以下的人发生致命出血的风险不到1%。

如果你的症状中有大量出血的倾向(像一些儿童和成人那样)，或者你的工作或活动使你有摔倒或事故的风险，你的风险也会增加。一旦大脑或消化道出血，就很难控制和停止，尤其是持续时间越长。

值得庆幸的是，脑出血很少见——根据一项研究，仅影响1.4%的成年人和0.4%的儿童。严重的出血并发症通常发生在血小板低于10000时。到那时，你可能已经在医院了，在那里你可以更快地接受治疗。

我应该什么时候去看ITP医生?

如果你有任何症状，瘀伤和/或不知从哪里冒出来的红点皮疹，或者流鼻血，都会不停地去看医生。您的主要提供者可以要求您进行血液计数，也可以送您去血液病专家那里了解情况。不要害羞：问问你的血液学家是否了解ITP和其他血小板疾病。

谁患ITP风险最大?

ITP不会在家族中遗传，到目前为止，没有证据表明你可能遗传了使你易患这种疾病的错误基因。即使你的一级亲属(比如你的母亲或兄弟姐妹)患有另一种自身免疫性疾病，也不会使你更容易患上ITP。但专家们注意到了一些模式:

55岁及以下女性

与大多数自身免疫性疾病一样，年轻女性患ITP的人数往往是男性的两倍，至少在绝经前是这样。一种理论与X染色体有关(女性有两条)。由于X染色体上的免疫调节基因比Y染色体上的多，这些基因有更多的机会无法正常工作。在儿童时期和60岁以后，男性和女性患ITP的比例大致相同。

免疫缺陷障碍患者

有时你的免疫系统会失控，这是由于一种被称为免疫缺陷障碍的遗传状况。这些都是罕见的遗传疾病(尽管至少有200种)，它们会破坏你的免疫系统，使你更容易患上自身免疫疾病，在某些情况下，还会导致慢性感染，甚至癌症。例如，如果你有常见的可变免疫缺陷(CVID)，你的免疫系统产生抗体的困难，使你有更高的风险ITP(以及其他情况)。虽然这些疾病大多数是在出生时或出生后不久就被诊断出来的，但CVID通常是在成年期发现的。CVID和其他免疫缺陷疾病可能约占所有继发性ITP病例的2%。

如何诊断ITP ?

医生做出诊断时，首先要排除其他原因，比如确定你真的没有白血病或艾滋病毒，或者正在服用导致血小板计数骤降的抗生素。这是他们决定你的诊断的几种方法。

健康史

检查一开始，你的医生会询问你的病史，看你是否服用过任何药物，或者是否患有某种可能导致疾病的疾病。你的医生也会询问你的症状，检查你最近是否流过鼻血或牙龈血，以及其他ITP的症状。

物理考试

在体检过程中，血液学家会检查全身和口腔内是否有出血、红点疹、湿性紫癜和/或你可能没有注意到的紫色瘀伤的迹象。医生可能会检查脾脏肿大的迹象，这可能意味着淋巴瘤或其他血癌，以及淋巴结肿大，可能是sig某种传染病的症状。

验血

你的医生也可能会安排一个完整的血细胞计数，看看是否只是你的血小板在下降，或者是否你的红细胞和白细胞也发生了其他事情。例如，如果你的白细胞过高，那可能意味着白血病。

血涂片

有时，在验血的同时，医生会要求进行血液涂片检查，将一滴血分散在载玻片上，以使单个细胞更清晰可见。然后，实验室技术人员在显微镜下检查这些细胞，以检查血小板的大小。如果血小板过大或形状不正常，则可能是遗传性血小板减少症，也会导致血小板减少（但不会导致ITP）。

额外的筛查

你也可能会被测试丙型肝炎和艾滋病咨询门诊来排除那些感染这些测试通常不会在儿童身上进行。

ITP的治疗方法是什么?

ITP治疗取决于很多变量，包括疾病持续时间、血小板计数、年龄和症状。+,成年人的目标不是血小板恢复“正常”的范围(回想一下,意味着从150000年到400000年每微升血液血小板),而是100000(理想情况下)或者至少50000,因为你最能接受手术,计数和不严重出血的风险。

另一个目标，对成人和儿童都是:减轻症状，这样你就可以安全地回到正常的生活。有时最好的治疗是监测，有时可能是手术。这完全取决于你的具体情况，以及你的目标和医生的投入，以达到最好的结果。

尽管如此，治疗ITP仍存在一些挑战。首先，医生无法预测你是否患有这种自限性疾病，直到你通过了12个月的测试（即使如此，在一些孩子身上，这种疾病甚至可以在一年后消失）。一种理论是：儿童和青少年通常会患上这种疾病的自我限制型。

此外，对于许多儿童和青少年来说，药物治疗不会改变他们的ITP在治疗或不治疗的情况下（大部分时间）消失的结果。如果他们的ITP持续一年以上，医生可能会寻找一些可能导致血小板计数低的潜在疾病，如免疫缺陷障碍或其他自身免疫性疾病，如腹腔疾病或狼疮。

成人ITP的治疗

患有ITP的成年人有多种治疗选择。以下是你的血液学家可能推荐的一些可能的方法。

监控没有药物

你会去看医生做血液计数，但前提是你的血小板数在30000以上，你不到60岁，没有其他疾病（如高血压或心脏病），你只有轻微的瘀伤或瘀点。

否则，如果你是新诊断的（也就是说，你是在过去三个月内被诊断的），你的医生可能会选择以下一线治疗之一。

类固醇

如果你的血小板计数很低，需要快速增加，医生通常会通过静脉注射类固醇，如地塞米松。有时一个疗程的类固醇会起到作用，这对那些ITP是由感染或疫苗引发的人来说是正确的，但75%的患者会复发，因此类固醇通常会弥补与二线治疗之间的差距.

静脉注射Immnoglobulin(丙种球蛋白)

免疫球蛋白治疗可单独或与类固醇联合使用。这是另一种增加血小板的一线治疗方法。你可以让高剂量的药分散在两天内或者低剂量的药分散在五天内。

二线治疗是持续的(超过3个月但少于12个月)以及慢性患者，即在确诊后患有ITP超过12个月。

利妥昔单抗(美罗华)

这是一种通过静脉注射的单克隆抗体可以减少b细胞的产生所以血小板上的抗体更少。通常，你每周注射一次，持续四周左右。大约一半的患者对药物反应良好——这意味着他们的血小板计数上升，症状改善——但只有30%的患者病情会缓解。绝经前女性服用利妥昔单抗效果特别好。

Thrombopoietin-Receptor受体激动剂(TPO-Ras)

激动剂通过帮助身体产生更多的受体来实现某种反应。在这种情况下，TPO-Ras刺激骨髓中产生更多的血小板。这类药物中有三种已被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗ITP。

• Nplate（romiplostim），一种注射剂

• Promacta（eltrombopag），一种片剂

• 一种平板电脑

如果你有持续性或慢性ITP，医生会给你开这些药。大约70%的患者会进入缓解期并减轻症状，但你必须每天服用Promacta和Doptelet，每周服用Nplate，至少一年(有时更长)。最大的风险之一是你可能会产生太多的血小板，这可能会导致血栓，导致中风或移动到你的肺。

脾切除术

这是切除脾脏的手术，脾脏位于胃的后面，左侧肾脏的前面。脾脏就像一个巨大的淋巴结。它的工作之一是从血液中清除抗体覆盖的血小板;另一种方法是产生抗体。所以取出它可以提高血小板计数因为你摆脱了破坏血小板的机制。

如果你不想长期服药，医生会建议你做脾切除术;你已经尝试了一线和二线治疗，但你的血小板仍然很低;你有一年多的ITP。五年的成功率很高——大约60%到70%进入缓解期。但这是外科手术(所以可能会有并发症)，你感染的风险更高，因为你已经取出了免疫系统中的一个关键角色。医生通常尽量避免对18岁以下的儿童进行这类手术，因为他们的免疫系统仍在进化中，如果没有脾脏，他们的生活可能会受到更大的损害。

用ITP治疗儿童、青少年和年轻人

儿童、青少年和一些年轻人（20出头）有一系列ITP治疗选择。这些措施包括：

无药物监测

绝大多数18岁以下的人(甚至一些大学生)会接受医生的检查，一开始更频繁，如果他们已经有几个月的ITP，就会逐渐减少。如果他们没有任何症状，或者只是轻微的瘀伤和瘀点，他们的血小板计数在2万或更高，并且他们不玩接触性运动(足球，足球等)或者非常活跃，这一点尤其正确。

类固醇

孩子们从鼻子或牙龈出血过多,血液,尿液或粪便,有坏的副作用(如疲劳或头痛)或者非常活跃(即运动)通常是给定的类固醇,口头或通过一个四世。类固醇(如强的松)帮助抑制b细胞产生抗体,所以血小板计数可以上升。通常，类固醇是一种短期的解决方案，因为它们会引起副作用(比如情绪变化、体重增加、痤疮和头痛等)。

Immunogloblin疗法(丙种球蛋白)

与成人一样，IVIG通过输注或注射给予。这种治疗方法受到一些医生的青睐，他们宁愿跳过类固醇(由于副作用)，而只给单剂量的IVIG，这往往足以让孩子的血小板计数。IVIG也有潜在的副作用，如关节疼痛、发烧和寒战。ivg是给大脑或胃肠道出血风险较高的儿童使用的。

Thrombopoietin-Receptor受体激动剂(TPO-Ras)

TPO-Ras是一种二线疗法，适用于对类固醇或IVIG无效、血小板计数低且有严重出血风险的儿童。您的孩子可以服用片剂（如Promacta或eltrombopag）或注射（Nplate或romiplostin）。

大多数孩子和青少年通常在一年之前就能完全康复，再也不会有问题了。但其中大约7%的孩子会恢复ITP。此外，患有ITP的女孩在成年后怀孕期间患ITP的风险更高。

ITP的生活是什么样的？

你可能需要对你的生活方式做出一些改变，特别是如果你喜欢混乱的运动或其他身体危险的动作。而且，如果你患有这种疾病，你的医生可能会讨论你应该如何做一些改变来减少出血或事故的几率。其中包括:

服用维生素和非处方药时要小心

ITP患者因头痛需要避免服用阿司匹林和布洛芬，因为两者都会增加出血（对乙酰氨基酚，如泰诺和扑热息痛，也可以）。停止服用欧米茄-3补充剂、大蒜和维生素E，所有这些都会导致血小板减少。如果您有任何疑问，请与您的医生讨论任何草药补充剂或任何新的Rx药物，看看它是否会干扰您的ITP治疗。

避免高影响力的活动

简单地说不，比如爬梯子或做接触式运动。如果你确实踢足球或橄榄球，与你的医生讨论某些类型治疗的风险和好处。例如，对你来说，脾切除术可能是一个更好的选择，而不是尝试各种药物来降低出血风险。

戴上医疗警报手镯

如果你患有ITP，你的血小板计数低于50,000(当然如果低于30,000)，最好戴上医用手环，以提醒急救人员和医生你的情况，以防你发生意外，最终被送进急诊室。这样，他们就会知道避免使用血液稀释剂或其他可能引起麻烦的药物。

一些ITP患者报告说，他们的生活质量较低，因为他们担心潜在的致命性出血，被迫减少自己喜欢的活动，或者因为穿着短袖、暴露皮疹或大量瘀伤而感到尴尬。如果这是你，振作起来：有人支持这种罕见的疾病。你并不孤单。

到哪里去寻找国际贸易伙伴关系的支持

这是一种罕见的疾病，所以你需要快速找到你的ITP窥视。查看以下资源：

血小板障碍支持协会：这个组织成立于90年代末，已经发展成为一个强大的组织，帮助患有ITP和其他血小板疾病的人。你可以报名参加网络研讨会，或获得免费的小册子，以帮助你了解自己的疾病，并加入在线讨论小组，了解对其他ITP患者有效的方法。你可以找到有关临床试验和新研究的信息。在几乎每个州(和大的都市区)都有pdsa赞助的支持团体，包括加拿大，都列在一个地方。

PDSA：更像是社交媒体专家?看看PDSA的Facebook页面，它有1万6千名会员，平均每月发布500个新帖子。在这里寻找支持，问问题，交换经验。

血液病妇女和女孩基金会：虽然不是针对itp的，但这个致力于提高患者和医疗保健意识的非营利组织已经做到了ITP专用资源，包括与血液学家的视频问答。

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：这个Facebook群组拥有7700名成员，平均每月发布170条新帖子。你可以询问有关治疗（医学和顺势疗法）的问题（并获得答案），还可以找到关于ITP的新闻文章和其他信息。

ITP可能是一种令人费解的疾病，你不知道自己为什么会得这种病，甚至大部分时间都不知道是怎么得的。幸运的是，有更多的研究正在进行，以获得答案，包括新的治疗方法和药物，以帮助那些顽固的持续性病例。同时，有一位精通ITP的血液学家与你一起寻找正确的治疗方法，你将能够继续过上最好的生活。

见见我们的作家

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯（Linda Rodgers）是一位前杂志编辑和数码编辑兼作家，专注于健康和健康。她为我写信《读者文摘》，职业母亲，底线健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。