让我们谈谈诊断和治疗免疫血小板减少紫癜（ITP）

所以你伤而且很容易出血——甚至可能从牙龈出血——你注意到你全身出现了奇怪的、红色的、像针刺一样的疹子。接下来是什么?首先，你需要找一位血液学家(专门研究血液疾病的医学博士)，他可以做一些测试，给你一个明确的诊断。如果是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，你需要制定一个计划，使你的血小板水平回到一个健康的范围(或尽可能接近)。好消息吗?你有治疗选择。只要记住，ITP是不可预测的和罕见的，所以知道正确的问题可以得到最好的治疗的关键。

ITP诊断与治疗

我们的专业面板

我们在免疫血小板减少紫癜（ITP）中的一些国家的顶级专家，为您带来最新信息。

詹姆斯B. Bussel，M.D.

小儿血液学 - 肿瘤学

威尔康奈尔医学

纽约，纽约

米歇尔•兰伯特,医学博士

医师，血液学分工

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液科的血液学家

梅奥诊所

罗切斯特、锰

什么是免疫血小板减少紫癜（ITP）？

免疫血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及血小板。血小板是血液中的细胞碎片。当你被割伤或被击中流血时，血小板就会涌入，聚集在一起，形成堵塞(或凝块)来止血。如果没有血小板，我们每次出事故都会流血而死。

当您拥有ITP时，您的免疫系统会遇到Haywire并攻击血小板，误认为是外国入侵者。一些免疫细胞破坏血小板，而其他细胞将您的身体保持更多。健康的人的血小板计数在150,000到400,000之间。有ITP的人通常有低于50,000的血小板计数。

在ITP中，你的凝血能力较低，因此你严重出血的风险会上升，并随着血小板水平降至30000以下而持续增加。有些人更早出现症状(血小板数略高)，但症状相似:

• 流血的从你的牙龈上持续超过正常牙龈

• 嘴里的血液水泡，这是一个信号，表明你的血小板计数可能低于10000，你有脑出血的风险(可能需要医疗护理，STAT)。

• 大便或尿中有血-内出血和更严重的症状

• 瘀伤，范围从几到很多，没有已知的原因（即使在轻度病例中也是最常见的症状之一）

• 重,长时间

• 流鼻血这很难停止

• 小点皮疹就像在你的腿(最常见的位置)和/或手臂上的针刺一样瘀斑这是另一种常见症状，有时也是最先出现的症状

• 吐血，内部出血的另一个迹象

如果您注意到任何这些标志，请参阅您的医生。ITP的风险不是来自疾病本身的风险，它来自血小板中的一滴血小板，让你在大脑中的严重出血以及你的胃肠道内部，这可能很难停止。如果你超过60岁了，那风险更高，但甚至儿童都可以让脑出血，特别是如果他们从秋千或猴子酒吧掉下来。

你的主要供应商是你的第一站。医生可能会让你做血液测试，检查血小板计数。如果血液含量低，你可能会被送到血液学家那里，他会做出明确的诊断。

如何诊断免疫性血小板减少性紫癜?

医生会试图确定你的血小板计数下降是否因为其他原因，比如药物(可能包括抗生素和血液稀释剂，如肝素);病毒感染(如丙型肝炎);或者白血病和其他血癌。因此，ITP是一种排除性诊断，这意味着如果血小板下降不能用其他方法解释，那么医生就会认定你患有ITP。

为了发现导致血小板计数下降的原因，血液学家将对儿童、青少年和成人进行以下检查:

物理考试

您的考试将包括完整的病史。医生正在寻找低血小板瘀伤和Petichea的症状。有时人们，特别是孩子，没有任何症状。在这种情况下，医生会询问您对可能拥有的任何不寻常的鼻子或墨水，还是某些其他自身免疫障碍在家庭中运行。例如，Hashimoto的疾病是一种自身免疫性甲状腺条件，与发展ITP的风险有关。

血液测试

医生想要排除这些症状的其他原因。所以他们想知道是否只是血小板计数低，还是你的红细胞和白细胞发生了变化。例如，过多的白细胞可能预示着淋巴瘤或白血病。红细胞太少可能是再生障碍性贫血的迹象，这是一种不同的情况，也会导致血小板下降，并有类似的症状，如擦伤和鼻血。

免疫球蛋白血液测试

This blood test isn’t routine, but hematologists will order it to check the levels of antibodies in the blood that indicate some other type of condition is fueling the low platelets, including an immunodeficiency disorder, a genetic condition that makes it harder for your immune system to fight off diseases, or another autoimmune disorder such as狼疮或者乳糜泻，您可以与低血小板结合使用。

血涂片

医生还会要求进行血液涂片，将一滴血稀释，以便更清楚地看到单个细胞和血小板。实验室技术人员通过将血液扩散到载玻片上并进行染色，使细胞在显微镜下真正突出。如果血小板太大或形状不正常，这可能表明一种被称为遗传性血小板减少症的遗传性血液疾病，这种疾病也会导致血小板减少，并且对普通的ITP治疗不起作用。

骨髓测试

如果你的ITP在缓解后又复发了，或者你有一个持续了一年以上的病例，并且对任何类型的治疗都没有反应，这个测试可以作为门诊程序进行。血液学家会将两根不同的针插入你的髋骨，从骨头深处抽取液体(用较窄的针)和骨髓(用较大的针)，那里是身体制造血细胞的地方。

筛检

筛选试验将用于丙型肝炎和艾滋病毒，以排除那些可能导致ITP的病毒感染。这些测试不是常常对儿童进行的（患者在较年轻的孩子中罕见）。但是有风险性或使用非法药物的青少年有风险，因此重要的是他们对医生诚实。

粪便样本

你可能会被要求提供一个检查幽门螺杆菌，一种可以触发ITP的细菌感染。

初级和中级ITP

在诊断测试的结果进入后，血液学家将确定您是否有初级或次要ITP。

• 主要ITP.占所有ITP病例的80%，这意味着没有可识别的触发或原因，使你的免疫系统不稳定。

• 二次国际旅游业伙伴关系这就意味着医生们能够找出病因。你的病因可能是感染(如幽门螺杆菌)、疫苗(很少，如儿童的MMR)或药物(如肝素)。

创建治疗计划前对ITP进行分类

医生的目标是让你或你的孩子进入缓解期，这意味着血小板计数在10万(理想情况下)范围内，很少或没有出血。

大约有五分之四的ITP患儿会出现这种情况，通常是在疾病的前12个月，尽管有时缓解可能需要长达24个月。一组国际血液学家回顾了3700名患有ITP的儿童和成人两年的治疗结果，他们认为年龄较小的儿童康复得更快。

大约45%的成年人进入缓解期，尽管他们通常比儿童需要更长的时间。有时血小板计数目标会下降到50,000，因为严重出血并发症(即消化道出血和脑出血)的风险要低得多。

但医生的治疗目标取决于你的年龄——60岁以上的人患出血并发症的几率更高——以及你的症状有多严重以及你的生活方式。(比如说，你在大学里打橄榄球吗?你的生活方式可能会影响治疗决定。)

请记住，ITP是不可预测的。许多孩子和一些成年人自己恢复 - 这就是为什么只表现出轻度出血（流鼻血或瘀伤）的人的最佳治疗方法是监控，而不是给他们药物。谁回应了治疗的待遇也是特殊的，尽管ITP的时间越长，但医生也会怀疑别的东西也可能正在发生。

免疫性血小板减少性紫癜治疗类别

在你接受治疗的过程中，医生会将你的病例分为三类:

1. 新诊断的(诊断第一天至三个月)

2. 执着的(3至12个月)

3. 慢性(超过12个月)

如果在ITP变为慢性之前，你的病情得到了缓解，那么你的ITP就被称为自我．但是直到12个月的时候医生才会知道你是哪种类型。

免疫血小板减少性紫癜治疗

以下是你的血液学家(或你的孩子)治疗ITP的各种方法:

监控

绝大多数的孩子和一些年轻的成年人刚刚获得常规血小板计数检查，具体取决于血小板计数以及出血的严重程度。If you show no symptoms or just mild ones (petechia and some bruising, say) and your platelet count is above 30,000, this may be the way to go, especially if your child isn’t on the football team (and you’re not into high-contact sports, either). This may also depend on how far away you live from the doctor, in case it’s tough to make weekly or monthly check-ins, and whether or not you demonstrate savviness at monitoring your symptoms at home.

免疫血小板减少紫癜的一线药物

这些是你刚被确诊时所服用的药物。其目标是增加血小板并停止出血(比如流鼻血和其他东西)。

Immunoglobin疗法

这种处理可以通过I.V给出。输注（IVIG）或通过注射抗RHD。孩子们通常会得到一次输液。成年人可以获得更高的剂量，超过两天散布，或较低的剂量，展开五个。

IVIG结合并中和脾脏中破坏血小板的抗体，所以血液中有更多的血小板循环。ivg是给大脑或胃肠道出血风险较高的孩子服用的。成年人在刚被诊断或有持续性症状时也会感染，有时会同时服用类固醇。它通常用于将你的血小板计数提高到50000或以上——例如，在手术前降低无法控制的出血风险。

这种方法对60%的患者有效，但效果通常是暂时的。副作用包括关节疼痛、发烧和发冷。

类固醇

这些药物可以口服或静脉注射。美国血液学协会建议儿童只服用7天类固醇(通常是强的松)，成人的治疗时间不超过6周。成年人倾向于使用地塞米松，通常是通过静脉注射，效果更快。

类固醇抑制了产生抗体的免疫细胞，所以血小板上的抗体就少了，而血小板是你免疫系统的火线。如果你的血小板计数低于3万，而且你表现出更严重的症状(比如大便出血，或者遍体鳞伤)，医生会给你(或你的孩子)注射类固醇。

有时，将成年人纳入缓解的所有类固醇过程中，通常在ITP是由感染或药物（包括疫苗，最值得注意的是麻疹，腮腺炎和风疹）引起的ITP（包括疫苗）。但对于大约四分之三的成年人来说，这并非如此，因此类固醇是对二线治疗的桥梁。

副作用可能是严重的，这就是为什么血液学医生尽量避免儿童类固醇，只建议在成年人和孩子中建议短期使用（当他们绝对需要它们时）。除此之外，它们提高血压和血糖，带来情绪变化，影响睡眠质量。

免疫血小板减少性紫癜的二线用药

当你患有持续性或慢性ITP时，医生会给你额外的药物，这意味着你已经经过了3个月或12个月的标记，没有显示出改善的迹象。

Rituxan（Rituximab）

这是一种单克隆抗体通过静脉注射，每周注射一次，持续大约四周。每周的注射会减少一种叫做b细胞的免疫细胞的产生。b细胞产生抗体，这通常是好事，但在ITP的情况下，这些抗体会攻击血小板。因此，减少b细胞的数量可以帮助血小板计数上升。

如果您的ITP持续或慢性，并且类固醇或IVG没有显示出良好的结果，您的医生将考虑给您rituxan。RITUXAN仅考虑为ITP持续超过12个月的儿童。（大多数孩子都没有收到这一点或其他二线治疗。）

大约一半的患者对药物反应良好，但只有三分之一将进入缓解。16至49岁（育儿年龄）的女性持续不到两年的妇女往往与利鲁安人一起做得很好，这意味着他们以60％的速度进入缓解（而且它上下了你的年轻人）。

因为Rituxan抑制b细胞，免疫系统需要一段时间才能恢复速度，这使得你在服用后的一年内面临更高的感染风险。

血小板生成素 - 受体激动剂（TPO-RAS）

三种这样的药物已被美国食品和药物管理局（FDA）批准治疗成人和儿童的ITP：NPLES（Romiplosim），注射;Promacta（Eltrombopag），一种平板电脑;和成人（仅）可以服用DopTelet（AvatromboPag）片剂。

TPO-Ras帮助刺激骨髓中血小板的产生。通常，ITP患者必须每天服用Promacta和Doptelet，每周服用Nplate，至少持续一到两年，即便如此，也可能永远无法完全缓解。如果你有持续性或慢性ITP并且对类固醇或IVG没有反应，建议你服用这些药物。有时，脾脏切除术后复发的患者会服用TPO-Ras。医生给血小板计数低、有严重出血风险的儿童服用。

大约80%的成年人在服用这些药物时，血小板计数可以达到5万，大约五分之一的人在停止服用这些药物后，病情会缓解。最大的风险之一是你可能会产生太许多血小板，它可以导致血液凝块，可以导致行程或前往肺部。如果此增加风险对您有特别关注，请与您的医生交谈。

手术治疗ITP

医生做的手术类型是脾切除术，或切除脾脏。医生通常会进行腹腔镜脾切除术——他们在你的胃附近开四个小切口，将一个装有摄像机的管子插入其中一个，然后用特殊工具取出脾脏。如果你的脾脏真的增大了(因为保存了血小板)，你的外科医生会进行常规手术(称为开放式手术)。腹腔镜脾切除术的住院时间不超过一天，开腹手术的住院时间为2 - 6天。

只有当你患有ITP超过一年(慢性)时，医生才会建议你做脾切除术，因为你仍然有可能通过类固醇、IVG或二线药物得到缓解。孩子们很少会做脾切除手术，因为他们的免疫系统还在发育中，切除脾脏会让你面临感染的长期风险。

这是因为脾脏在你的免疫系统中扮演着重要的角色，它和你的手一样大，位于你左侧胸腔的正下方。它的工作之一就是过滤体内的血液。当你有ITP时，脾脏会从你的身体中取出血小板，储存在脾脏中。它也产生抗体。切除脾脏不仅能在血液中保留更多的血小板，提高凝血能力，还能减少攻击血小板的抗体。

如果你不想在你的余生(或未来几年)都服药，你喜欢运动或运动员，你厌倦了医生的监视，你可以考虑这种选择。对于那些已经尝试了所有方法但仍然患有ITP的人来说，这也是一个选择。

免疫性血小板减少性紫癜手术预后

50 - 70%的患者在脾切除术后病情缓解，并至少持续5年。并发症很少见，但确实存在，如果你是65岁以上，风险会更高。包括感染、血块和出血。长期来看，你患流感、肺炎和脑膜炎严重感染的风险更高，所以医生建议你接种这些疫苗。

疾病甚至听说过的疾病是强硬的，所以关键是通过这方面寻找ITP-Savy血液学家美国血液学学会或者询问血小板障碍支持小组的建议脸谱网页。获得合适的治疗和拥有经验丰富的医生跟随您的护理可以让您在实现缓解时给您一个良好的镜头，无论您的情况多么似乎似乎似乎起初。

满足我们的作家

琳达罗杰斯

Linda Rodgers是一名前杂志和数字编辑器转向作家，专注于健康和健康。她写了《读者文摘》，工作的母亲，底线健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

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