你在NMOSD工作的第一周、第一个月、第一年以及以后

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也许你的伤口因为突然你的一只眼睛或两只眼睛都看不见东西了。或者当你试图移动你的胳膊或腿时，你可能会感到肌肉痉挛。或者你醒来时，会出现无法控制的打嗝、恶心和不停的呕吐。无论哪种情况，我们打赌你的想法都是一样的:这里有很严重的问题，我需要帮助。

那东西有个名字:神经髓炎OPTICA谱紊乱（NMOSD）。并且，虽然罕见的这种情况，这影响了美国大约15,000人，以视力丧失甚至失明，弱点，肌肉痉挛，严重的行动问题，以及有时永久瘫痪，而令人着重的症状。“症状通常超过24至48小时，最后几天到几天，如果不是几个月，”奥奥·罗切斯特·康斯特医学院神经内科副教授奥利弗·托宾（Oliver Tobin）说。

虽然这种自身免疫性疾病可能突然出现，但NMOSD可能会产生长期的健康影响。如果你正在接受NMOSD筛查，或者刚刚被诊断出患有NMOSD，以下是你所期待的。

诊断前:检测、检测、检测

如果你的医生怀疑NMOSD，他或她首先需要排除多发性硬化症(MS)。这两种疾病都涉及到一种混乱的免疫反应，攻击由大脑、视神经和脊髓组成的中枢神经系统(CNS)。这意味着这两种情况都会导致严重的眼睛疼痛和视力问题视神经炎- 当视神经受到盗贼免疫细胞的攻击时，发炎，导致视力丧失和眼睛疼痛以及严重，有时是永久性的，流动性问题。

新泽西州哈肯萨克大学医学中心多发性硬化症中心主任Florian P. Thomas医学博士说:“在早期排除多发性硬化症至关重要，因为绝大多数多发性硬化症药物对NMOSD不起作用，有些药物会使NMOSD恶化。”“我们怀疑NMOSD基本上存在于每一个有可能是多发性硬化症的患者身上，因为从一开始就使用具有显著疗效的药物来治疗NMOSD是绝对关键的。”

要确定您有哪些条件，您的医生可能会进行一系列测试。它们包括:

• 验血结果它会筛查一种信号NMOSD的特定抗体(稍后会详细介绍)。

• 磁共振成像(MRI)该系统提供中枢神经系统的详细扫描，检测疤痕的特定位置。多发性硬化症的病变往往较小，通常在脑组织中发现。NMOSD的目标通常是脊髓或视神经(或称为视神经交叉的相关区域)，只有10%的病例会攻击脑干。NMOSD的病变通常拉长并覆盖神经的横断面，这是症状往往影响四肢或双眼的原因之一，而在多发性硬化症中，症状通常发生在单眼、手臂或腿。

• 一个脊椎抽液用于检查流经脊柱的脑脊液。在NMOSD中，这可能揭示了AQP4抗体或高水平的称为细胞因子的炎症蛋白。如果你体内一种叫做免疫球蛋白的蛋白质含量很高，那么你很可能患有多发性硬化症。

• 光学相干层析成像与多发性硬化症患者相比，NMOSD患者视网膜上的神经纤维更薄。

• 诱发潜力测试，也称为诱发的反应测试，这使您的医生审查您的大脑和视神经是如何应对声音，景点和触摸的响应，并有助于检测CNS中的其他受损区域。

在你等待结果的时候:炎症得到了治疗

托马斯医生说，NMOSD的官方诊断可能需要几周时间，因为你需要等待血检结果。在那之前，他说——就像你有严重的多发性硬化症一样——你将被给予高剂量的静脉注射皮质类固醇(输液)大约五天来缓解炎症和减轻症状。(这是因为，虽然预防性的MS药物会伤害NMOSD患者，但这两种疾病的许多常见症状是相同的。)

类固醇是这个初始或未来攻击中的第一道防线 - 这个条件的90％的人可以继续经验。这是因为有两种主要类型的NMOSD：

• 重新汇款是最常见的形式，意义症状超过数周或数月 - 被称为复发 - 然后汇款，或者进入缓解，只能再次出现在线。

• 单相，这是一种疾病的一种又一致的疾病，仅影响牛乳培的10％，在单一攻击期间症状通常更严重，但随后再也没有发生过。但是，由于医生无法讲述您所拥有的数月甚至几年，因此您将被视为您已将延期重复。

“MS和NMOSD最大的区别之一是，据我们所知，NMOSD没有进展阶段，”托宾博士说。虽然多发性硬化症症状在缓解期间突然发作，然后减弱，有时(但并非总是)随着时间的推移而恶化，但每次NMOSD发作都可能导致累积性甚至永久性损害。这就是为什么强大的新疗法专注于防止下一次发作。

收到i.v后。类固醇，如果您的症状足够严重，您的医生可能会订购一些会议等离子体交换-A治疗从血液中去除炎症抗体，以帮助抑制症状。在75％的患有NMOSD的人中，免疫系统产生靶向蛋白质的抗体Aquaporin-4，这负责在某些神经细胞中运输水。这些不存在于MS中的那些抗体似乎是损伤炎症的主要原因。

水素-4抗体的存在，也称为NMO-IgG，可以帮助确认诊断。

“MS实际上比NMOSD更难诊断，因为一旦水通道蛋白-4的血液检测呈阳性，NMOSD就被诊断出来了，”医学博士玛丽·伦塞尔解释道，她是俄亥俄州克利夫兰诊所的Mellen医学治疗和研究中心的神经学家。

尽管如此，她还说一些患有NMOSD的人实际上接受了负抗体测试。含NMOSD的20％的人的某个地方没有AQP4-Igga - 但大约一半的群体确实具有叫做不同蛋白质的抗体髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白，它在髓鞘的外层中发现，可以导致对视神经和脊髓的类似攻击。由于它们的症状和其他测试结果适合这种疾病，因此他们患有NMOSD的诊断（尽管研究界的持续辩论是关于沼泽抗体是否可能是不同的疾病）。

第一天诊断:了解NMOSD(并抱有希望)

如果你的医生刚刚告诉你患有NMOSD，你可能会有各种各样的情绪。也许你会因为得到了答案而感到宽慰，即使你对自己的生活发生了如此突然的转变感到震惊。托宾博士说，试着给自己时间去消化这些新闻和它的全部含义。记住，虽然在典型的NMOSD病程中有一般的趋势，但你是一个个体。没有人能确切地预测你的未来，或者你对治疗的反应。

尽管如此，如果你像新诊断的大多数，那么你已经忘了NMOSD的机会很好 - 并感到令人惊讶地发现了你的发现。“这种疾病的历史账户​​非常非常糟糕，”托宾博士承认。但是，他补充说，“过去几年的新疾病改性疗法的出现会显着影响历史。我认为未来看起来很有希望。“所以试着向希望银行。

第一周：讨论药物（并考虑加入临床试验）

从来没有一个良好的时刻获得NMOSD - 但好消息是你的诊断现在已经到来了。“在过去两年中，纳米斯德的景观发生了巨大的变化，就可以提供哪些治疗方法，”托宾博士说。

一旦你的攻击已经停止了I.v.类固醇（也许是等离子交换），下一步是防止未来的攻击和先发制人的损坏。虽然没有治疗尚未获得100％有效，但这些药物已经显示为降低复发的严重程度和频率：

• 更多的类固醇:你的医生可能会给你开低剂量的皮质类固醇，如甲强的松或强的松，以帮助预防未来NMOSD发作和控制炎症。

• Rituximab：你会在前两周接受两次静脉注射，一种单克隆抗体，然后每六个月注射一次。在2014年的一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性观察，发现服用利妥昔单抗的患者复发率降低了88%，每3名患者中就有2人完全缓解。托马斯医生说，事实上，十多年来，它一直是NMOSD的主要治疗手段。“这是一种非常有效的药物。我有一些患者服用NMOSD已经稳定了15年。然而，利妥昔单抗确实有潜在的副作用，他说，包括发烧、发冷、皮疹、头痛、恶心、呕吐、气短等等。

• 标示外免疫抑制剂:这些药物有助于关闭流氓和炎症免疫反应，并可能防止下一次NMOSD攻击的发生。它们包括:

  • Cellcept（Mycophenolate Mofetil）

  • Imuran（Azathioprine）

• 特异性药物：对于75%左右NMO-IgE检测呈阳性的人，FDA批准了两种免疫抑制剂:soliris.（eculizumab）和Uplizna（inebilizumab）已在临床试验中显示，以帮助防止未来的攻击。第三种药物，enspryng.(satralizumab)被广泛认为很快就会获得批准。它们采用不同的输注方式(Soliris每两周注射一次，Uplizna每六个月注射一次)，价格不菲，尽管保险可能会支付大部分费用。

诊断后1至2周：组装您的护理团队

一旦你足够强大，就是时候获得战略性的时候了：在未来几周和几个月内准备好了很少的医疗任命，因为你和你的医生提出了一个治疗计划。

由于NMOSD非常罕见，所以最好是寻找神经培训者他对这种情况很熟悉，伦塞尔医生建议道。如果可能的话，她建议到微软中心寻求建议。如果你不住在购物中心附近，你可以在网上预约一些约会。

你的神经科医生会帮你准备一个护理团队解决你的个人问题。根据您的需求和症状，这个护理团队类似于一个多发性硬化患者可能有的护理团队，汇集了各种各样的医生，包括:

• 一个眼科医生从视神经炎的眼睛疼痛和视力丧失

• 一个护士您可以更频繁地与谁进行症状管理，并回答问题

• 一个心理学家解决这种改变生活状况的情绪压力

• 一个神经心理学家帮助解决任何认知问题或衰退

• 一个物理治疗师用于行走，平衡和步态问题

• 一个职业治疗师帮助你找出策略和工具来保持你在家庭和社区的独立性

• 一个泌尿科医生对于膀胱和便秘的问题

这可能需要一段时间来调整这一巨大的生活变化，所以在这个原始时间内善待自己，建议Rensel博士。她在克利夫兰诊所中断他们如何将新诊断为患者的患者倡导群体（如）连接人们Guthy-Jackson慈善基金会和Siegel罕见神经免疫协会)提供支援和教育。

诊断后3至4周：专注于制造健康的变化

在这一点上，你最初的症状应该会好转，但你可能会有一些长期甚至永久性的损伤，包括视力丧失或行走问题。

托宾博士建议您拥抱自我护理，以a开始健康的生活方式。由于肥胖对炎症性疾病产生了影响，因此神经根学家建议所有患者保持正常体重。充满水果，蔬菜和全谷物和糖，加工食品和红肉的心健康饮食，可以帮助您控制自己的体重。它还为您提供能量，有助于预防心脏病。

每天锻炼也很重要。托马斯博士说，任何一种都是有益的，只要你每天都这样做。那么,戒烟。如果您仍然亮起，请在您的权力中耗尽所有内容。

诊断后1至5个月：安排新的时间表并加入支持小组

希望到目前为止，你的症状得到了很好的控制，没有再次复发，尽管这些可能在任何时候发生。一些NMOSD患者只有视神经炎复发(疼痛、视力丧失或模糊)，而另一些患者只有脊髓炎复发(虚弱、麻木、瘫痪、痉挛、无法控制的呕吐和恶心、无法控制的呃气、疲劳和膀胱/肠道失控)。其他人都。你不可能知道你的病会怎样发展，所以试着一天一天地来。

伦塞尔博士说，你的情绪状况会影响你的免疫反应，因此，如果你感到焦虑，保护自己并在需要时寻求帮助是很重要的。一定要通知你的护理团队。

为自己做好准备频繁的核磁共振成像。托马斯博士说：“我们对患者相当定期地将MRIS定期进行监测，以监测毒品（他们正在开启）是有效的，”托马斯博士说。对于MS和NMOSD来说，人们倾向于在MRI（没有症状的新病变或炎症的区域）上可见的更大复发，而不是产生症状（临床复发）。“随着临床复发，MRI复活就像疾病活动一样多的疾病活动标志，所以这是我们遵循的东西非常密切，”托马斯博士说。

托马斯博士还指出，您可能需要在工作或学校进行一些调整，以允许您的状况。例如：

• 大学生可能需要一个专门的学习计划，以便在记忆受到影响时给予他们的时间来考试，他说的是可能发生的。

• 在工作中，如果你有膀胱或肠道控制问题，你可以要求离洗手间近一点。

• 如果你的神经学家把你放在一个NMOSD-specific药物,你需要和你的老板谈谈时间的工作或重新安排你的时间表,因为你会得到注资,去年35到90分钟(加上之后大约一个小时的观察,以确保你没有过敏反应)。如果你在老板面前遇到了障碍，那就去工作住宿网络了解更多有关住宿和你在美国残疾人法(ADA)。

你可能想要调查加入a支援团队与其他人一起争夺这种疾病，无论是在线还是亲自。与经历类似事情的其他人交谈可以对你的情绪健康产生重大影响。

如果您在此期间进一步复发，您将开始用高剂量的皮质类固醇停止攻击，并且可能再次血浆交换。无论您是最佳治疗，您的神经科医生都会重新评估，也许会发生变化。您还需要治疗任何新的或恶化的症状。

诊断后6个月：询问维生素D并做大脑游戏

如果您尚未进行另一次攻击，您的神经科医生将审查所有症状并询问您有关任何新的或恶化的症状。托宾博士说，你的神经科医生可能会开始你维生素D补充剂如果你的水平很低。研究发现，低水平的维生素D可能会增加复发的风险。

您可能还在经历最初发作的残留症状——从视力变化到肌肉无力、痉挛或瘫痪——如果您再次发作，您的症状可能会变得更糟，因为每次复发的影响往往会累积。你需要和你的护理团队一起处理所有的症状。

如果你的记忆受到了影响，保持你的思维敏捷应用程序和在线脑游戏。读一本小说，做做填字游戏，睡个好觉，每天活动活动身体，这些都有助于预防认知能力下降。

诊断和超越1年：庆祝未来的内容

罗宾博士说，如果一切顺利，你避免再次复发，那么你将继续进行治疗，加上六个月或年后续行动来监测你的疾病。尽管如此，复发可以很快发生，因此如果您发现任何症状变化，请立即联系您的神经科学家。

伯滨博士表示，与此同时，坚持您的治疗计划并积极主动，非常重要。保持所有预约，向您的护理团队报告所有问题，并确保您有很多支持。

如果这一切都感到压倒性，请记住，新的和创新的治疗正在改变NMOSD的预测。“我们正在做目前在FDA的药物中的一试的临床试验，我患有这种情况临床稳定的患者，这并不是其常常是如何，”Rensel博士说。“这是一个明亮的新一天或这个小组。”

迎接我们的作家

莎拉Rausch路德维希

萨拉路德维希劳施是一个健康作家和编辑，其专长包括精神健康，疾病，研究，药物，和慢性条件。她写的基督教科学显示器，美国癌症协会，克利夫兰诊所，PsychologyToday.com, MedShadow基金会，ACT测试等等。

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