多发性硬化症震颤的原因和治疗
通过丽莎Emrich 病人的倡导者震颤、或不受控制的摇动是一种高度致残的多发性硬化症,通常与更先进的疾病课程相关。震颤,由重复收缩和粘合肌肉群的重复收缩和松弛引起的无意识,节奏,肌肉运动长期被认为是MS的特征。法国神经科医师Jean-Martin Charcot博士(1825-1893)用眼球震颤和扫描演讲(Rascol,1982)分类为它。
在开放访问期刊中发布的一项研究震颤和其他高速运动回顾了MS震颤的最新进展,这篇综述探讨了MS震颤的患病率和临床特征,包括震颤的物理原因,以及治疗方法,包括手术和/或处方药物。
评审者在MEDLINE上搜索了“多发性硬化症”和“震颤”,这两个词发表于1966年1月至2012年5月之间。我自己的搜索发现了1958年的文章,以及2012年5月以来发表的至少六篇相关文章。
MS震颤的患病率
研究表明,震颤率在MS人口的25%至58%中普遍存在。上肢震颤是在伦敦MS专业诊所的58%的随机选择的MS患者中描述了58%(选择偏见的潜力);27%的震颤最小,16%,温和的震颤,15%,中度至严重震颤(Alusi,2001)。在基于社区的奥尔姆斯特县患者的一项研究中,明尼苏达州的200岁患者,震颤率为25.5%的患者,只有3%的患者(Pittock,2004)。
作者指出,由于MS症状的短暂性,缺乏对EDSS震颤的评估,以及难以区分意图性震颤和共济失调,MS震颤的患病率难以确定。
MS震颤的评估
震颤是一种非自愿的,重复的,身体部位的节奏运动。在休息期间存在的震颤(肌肉松弛)不同于自愿运动期间产生的动作震颤。MS中看到的震颤的类型是动作震颤,特别是姿势震颤和/或意图震颤,通常涉及武器,头部,颈部和躯干。声带也受到影响。
多发性硬化中不常见的震颤包括静止性震颤、任务特异性震颤(例如写作时的震颤)和简单的运动性震颤,这些震颤出现在自愿的非目标定向运动中(如握拳或握拳)。一般来说,MS患者除震颤外的其他运动障碍并不常见(Labiano-Fontcuberta, 2012)。
震颤分类和严重程度量表在MS实践中还没有被广泛采用。其中一种量表,即Fahn-Tolosa-Marin震颤评分量表,在一项研究中被改编并测试了信度,但没有测试效度。Bahn及其同事在1993年设计的0-10级震级量表已经在MS人群中进行了有效性和可靠性测试。然而,据综述作者说,它只在少数临床研究中使用。
MS震颤的原因
由于多发性硬化是一种涉及中枢神经系统多个区域的疾病,损伤区域和症状的组合几乎是无限的,导致震颤的根本原因很难确定或与大脑的特定损伤直接相关。然而,研究支持小脑和ms相关震颤之间的联系。
多发性硬化症的震颤和残疾
震颤通常在疾病发作后11年后的某个时间在MS患者中发展,使其成为推进MS的迹象(Alusi,2001)。在研究中,震颤与更严重的残疾有关。震颤的患者更有可能依赖轮椅,并具有更糟糕的EDSS分数(alusi,2001)。事实上,疾病早期表现出大脑损伤迹象的患者往往更快地发展严重残疾(Amato,2000)。MS中小脑参与的一些迹象包括令人不安的平衡,步态共济失调(广泛,令人惊叹或洗手),肌肉差,和眼球震颤。在Olmsted县的研究中,震颤的患者更有可能失业或因残疾而退休。
MS震颤的治疗
物理辅助可能对轻度震颤患者有帮助,包括使用电磁场、四肢冷却、重量手镯、矫形器和物理治疗。在研究中,肢体冷却对意图性震颤的影响持续至少30分钟。一些患者可以从限制咖啡因或其他增加症状的兴奋剂的摄入中获益。旨在缓解焦虑或压力的放松方法可以帮助其他因这些症状而加重震颤的患者。
据评论作者说,现有的治疗震颤的药物在大多数情况下都不成功。其他药物,包括抗惊厥药(普米酮)、镇静剂(谷胱甘肽)、结核病药物(异烟肼)和鞘内巴氯芬,均有一定缓解。大麻在几项随机对照试验中发现对震颤没有积极影响。抗癫痫药物,左乙拉西坦,已经被研究过,但其益处尚不清楚。有研究探讨了偏头痛药物托吡酯(topiramate, Topamax)用于治疗多发性硬皮病患者的震颤和共济失调。结果看起来有前途。
外科治疗的选择包括立体定向丘脑切开术,这是一种切断大脑中称为丘脑的区域的神经纤维的手术,以及深度脑刺激(DBS),它涉及在大脑中植入小电极来刺激和改变大脑活动。自1960年起,立体定向丘脑切开术就被用于治疗多发性震颤症(Cooper, 1967)。一项研究报告了伽玛刀丘脑切开术的积极应用,但进一步的研究尚未发表。
三项研究比较了MS患者中的Thalamotomy和DBS。Schuurman等人。(2000)在女士患者亚组的功能结果中没有发现Thalamotomy和DBS之间的显着差异。yap等人。(2007)得出的结论是,Thalamotomy和丘脑DBS都是震颤抑制的可比程序,各种与不良反应相关。在一个非扫描的研究中,Thalamotomy在治疗MS震颤方面更有效,减少姿势震颤的78%,意图震颤减少72%,而不是深脑刺激,分别显示64%和36%(Bittar,2005)。DBS是目前对MS震颤的接受的外科手术干预,然而需要比较两种干预措施的临床试验。还需要长期随访来确定哪些干预可能导致持续改进。
参考:
Alusi SH等。多发性硬化症震颤的研究。大脑2001; 124:720 - 730。
阿马托议员庞齐亚尼G。多发性硬化症预后的前瞻性研究。神经学科学2000;21:S831-S838。
Bittar RG等。丘脑切开术与丘脑刺激治疗多发性硬化性震颤。J Clin Neurosci.2005; 12:638-642。
库珀。丘脑手术解除多发性硬化症的意向震颤。《美国医学会杂志》1967; 199:689 - 694。
Labiano-Fontcuberta A, Benito-León J。了解多发性硬化症震颤:患病率,病理解剖学,药物和外科治疗方法。震颤其他Hyperkinet Mov(纽约)2012年9月14日; 2012(2)。PII:109
Pittock等。多发性硬化症患者的震颤和奥姆斯特县人口中有关残疾的患病率。Mov Disord2004; 19:1482-1485。
舒尔曼等。连续丘脑刺激与丘脑切开术抑制震颤的比较。n Engl J Med2000; 342:461 - 468。
yap l,kouyialis a,varma tr。立体定向神经外科治疗多发性硬化症致残性震颤:丘脑切开术还是深部脑刺激?Br J Neurosurg2007; 21:349-354。