NMOSD致视力丧失的清晰观察
视神经脊髓炎最可怕的后果之一就是失去视力。以下是需要知道的事情。
通过乔迪•赫尔默
健康的作家
也许你醒来某天早上起来时，一只或两只眼睛后面有搏动的疼痛。也许你突然失去了中央视力或色觉。或者，你的眼睛会持续疼痛，而且随着时间的流逝，你的视力变得越来越模糊。虽然你可能会忍不住服用止痛片，看看在接下来的一两天里情况是否有所改善，但请遵循以下建议:不要等待。首先，我们说的是你的眼睛。视力突然变化，应尽快检查。原因有很多:一种严重但罕见的疾病叫做视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)可能是罪魁祸首。如果不及时发现并治疗，你的视力就有可能受到永久性损伤。
突然的严重眼痛和视力丧失通常是NMOSD的第一症状，这是一种致残的自身免疫性疾病，其目标是视神经，它将信息从视网膜发送到大脑，让你看到东西。据估计，全球约有25万人(其中包括美国约1.5万人)被诊断出患有这种疾病，其中多达50%的人至少一只眼睛因一种名为“视力障碍”的疾病而出现严重视觉障碍视神经炎(上)。
当视神经的保护层(髓磷脂)受到损伤时，通常是由炎症引起的。这些损伤会中断信息的流动，引起症状。
“在多次发作之后，如果病人没有接受适当的治疗，发展成法律规定的永久性失明的几率是相当高的，”马萨诸塞州罗切斯特市梅奥诊所(Mayo Clinic)神经学教授、医学博士布莱恩·温申克(Brian Weinshenker)说。他补充说:“许多病人即使在一次攻击后也会永久失明。”
所以，这听起来很可怕，尤其是当这种情况突然出现的时候。但要知道:治疗是有帮助的。关键是尽快做出正确的诊断。
NMOSD经常被误认为MS
NMOSD，也叫德维克氏病，可与多发性硬化症(MS)相混淆。这两种情况都可能导致中枢神经系统(由视神经、大脑和脊髓组成)的损伤性炎症，以及严重的行动问题。直到最近，NMOSD还被认为是MS的一种形式。
俄亥俄州克利夫兰医学中心大学医院神经眼科主任迈克尔·摩根医学博士解释说:“以前对这种疾病的认识是基于脊髓和视神经的累及。”
摩根博士说，NMOSD和MS现在被认为是不同的病症。两者都需要具体且往往不同的治疗方法来控制疾病的发作，并防止包括失明在内的最严重症状的发生。
NMOSD如何影响眼睛
与多发性硬化症一样，NMOSD是一种复发缓解型疾病——它会导致反复复发耀斑，然后是一些时期缓解当免疫系统平静下来，许多症状，甚至所有的MS症状都会减轻。
然而，NMOSD的攻击往往从一开始就更加严重，因此对视神经的损害可能是永久性的，每次发射都更加迫切地防止未来的耀斑。被诊断患有这种疾病的人通常会经历严重的残疾，即使在缓解期也无法缓解。
随着耀斑影响视神经的严重程度的增加，NMOSD影响眼睛的其他四种方式如下:
水通道蛋白-4抗体驱动NMOSD诊断:Weinshenker博士指出，在NMOSD中，免疫系统会产生针对一种特殊蛋白质水通道蛋白-4的抗体，水通道蛋白4负责在眼睛表面膜上运输水。这些抗体，在MS中不存在，似乎是眼睛疼痛和与视神经炎相关的炎症的主要原因，导致视力丧失。摩根博士指出，在大约70%的病例中，NMOSD患者的血液中有水通道蛋白-4抗体，这有助于确诊。
Weinshenker博士补充说:“如果病人患有严重的视神经炎，但恢复不佳，那么做这些血液测试就很重要，因为如果测试结果呈阳性，就会对治疗产生非常重要的影响。”
MOG抗体提供了另一个线索:第二种抗体髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)也可能存在于NMOSD中，造成了类似但独特的疾病变异。(如果你有MOG抗体，你就不会有水通道蛋白-4抗体;似乎没有人两者兼得。)
研究结果表明，携带MOG抗体的患者往往有严重的视神经损伤(脊髓损伤较少)，包括双眼视神经损伤，但也比携带水通道蛋白-4抗体的患者发作更少，恢复更好。同样重要的是，MOG抗体的存在并不一定意味着你患有NMOSD。事实上，科学家们正试图确定这种特定的病程是否应该被归类为单独的疾病。但现在，它仍然被认为是NMOSD。
在NMOSD，两只眼睛都受到了攻击:多发性硬化症的视神经炎往往一次只影响一只眼睛(可能只影响一只眼睛而不会影响另一只眼睛)，而NMOSD的视神经炎更有可能同时影响两只眼睛。
多发性硬化症导致的视力丧失通常是暂时的:虽然在两种情况下，症状都可能突然出现，但Weinshenker博士说，与NMOSD相关的视力下降是明显的，甚至可能是永久性的，即使经过治疗，而MS患者通常在复发(包括发作)后几周内恢复全部视力。
“一位NMOSD患者可能会说，‘当我移动眼睛时，我注意到一些疼痛。’第二天早上，他们起来后会说，‘我几乎无法阅读，’或者，‘我的视线中央有一个黑点。’”当我看你的脸时，我能看到周围的边缘，却看不见中心。”(不处理)几天后，它甚至会发展到失去所有的能力(看到)光明和黑暗，或者也许只是一个小小的新月的视觉(都是)这是保存下来。”
NMOSD神经损伤难以检测
NMOSD视力症状的突然出现，加之发作的严重程度，使得早期诊断和治疗显得尤为重要。令人困惑的是，在常规的眼科检查中，NMOSD损伤很少被发现。事实上，眼睛可以看起来正常。
“这种情况下，你看着眼睛，看不到任何问题，”温申克博士说。“如果离眼球很近，你可能会看到视神经肿胀，但通常情况下，眼睛看起来是健康的。无黄斑变性、糖尿病性视网膜病变、静脉血栓形成。一旦排除了其他原因，人们就会担心这是一种涉及视神经的疾病。”
眼科医生用于确认非mosd的最常见诊断测试，除了抗体测试外，还包括:
眼相干断层扫描(OCT):这是一种临床测试，通过测量视网膜神经纤维层的薄度来评估损伤程度。
磁共振成像:摩根医生说:“核磁共振成像显示，沿着一条或两条视神经有严重的炎症，或者也可能累及视神经交叉。”“这是一种让我们更加怀疑这种疾病可能是视神经脊髓炎的方法。如果炎症涉及很长的神经段，包括两个神经，一直延伸到视神经交叉，或涉及视神经交叉，tan NMO谱系疾病比另一种视神经炎更有可能发生。”
NMOSD治疗可以缓解症状，防止复发
NMOSD越早做出诊断，治疗就能越早开始。然而，用MS药物治疗NMOSD实际上会加重症状，而不是改善症状——这也是得到正确诊断如此重要的一个原因。
“这与多发性硬化症非常不同。我们用来预防多发性硬化症发作的治疗在NMO中不起作用，但其他的治疗却起作用，”Weinshenker博士说。这些治疗方法包括:
注射和口服类固醇高剂量通常是防御NMOSD攻击的第一道防线。该杂志2019年的一项研究神经病学，神经免疫学和神经炎症表明那些在发作后7天内接受注射类固醇药物治疗的患者比那些延迟治疗的患者恢复视力的可能性更大。
预防,NMOSD-specific药物2019年6月，美国食品和药物管理局(FDA)首次批准使用水通道蛋白-4抗体治疗患者。Soliris (eculizumab)最初获得批准，随后是Uplizna (inebilizumab)， Enspryng (satralizumab)广泛预计将在2020年获得批准。这三种疾病的临床试验均显示NMOSD复发和住院率显著降低。
血浆置换也是一种治疗选择。这一过程包括过滤掉血液中携带引起炎症的抗体的部分。摩根医生解释说，这有助于缩短发作时间。为了有效，血浆交换过程必须多次重复，通常在10天内重复5次。医生指出，这种治疗在恢复视力方面成功率很高。
糖皮质激素和单克隆抗体疗法是用于NMOSD的额外治疗，以平息混乱的免疫系统反应。由于90%以上的患者经历过多次严重的发作，这些药物被用来帮助防止复发。
早期发现预后最好
“几乎每个人在这些治疗中都得到了一些改善，但反应程度各不相同，”摩根博士说。“对一些病人来说，视力永远无法恢复。即使对视力恢复得很好的病人来说，即使他们在诊所里能够看到颜色或阅读20/20，他们仍然(注意)在NMOSD袭击后，他们的愿景发生了变化。”
他强调，早期治疗是最好的预后。“如果突然或非常迅速的视力丧失和眼睛疼痛，应尽快看眼科医生。我们不希望有人几天没有得到良好的评估和治疗。“这也许能保住你的视力。
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