免疫系统在NMOSD中犯了什么大错

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如果你听说过作者：王莹，神经髓炎OPTICA谱紊乱（NMOSD），它可能是因为你知道并爱一个拥有这种超级罕见条件的人。也许你甚至自己拥有它。它通常与多发性硬化（MS）混淆，但绝对是它自己的东西。虽然这两个条件都涉及攻击中枢神经系统（CNS）的错误免疫反应，但导致类似症状 - 视觉，行走，加上膀胱和肠道问题 - 专家表示，这两种疾病完全不同。

这些区别都涉及免疫系统：怎么样IT攻击，那些袭击的严重程度，以及NMOSD攻击的线索留下。

正常的免疫反应

首先要知道的是?NMOSD和多发性硬化症一样，是一种自身免疫性疾病，意味着免疫系统失控，错误地攻击健康组织。

“我们的免疫系统应该了解我们自己的大脑，但如果它不了解或混淆了，它就会导致自身免疫，它就会去我们自己的部分，”医学博士玛丽·伦塞尔解释说，她是克利夫兰诊所梅伦多发性硬化症治疗和研究中心的神经学家。她已经治疗NMOSD患者20多年了。“这并不是说免疫系统根本不起作用，而是它发挥了太多作用——而且是错误的。”

在深入研究它到底哪里出了问题之前，先了解一下你的免疫系统是怎样的应该去工作。免疫系统的主要工作是保护您的身体免受入侵者，如病毒，细菌和毒素。当这些入侵者造成伤害身体的问题时，您的免疫应答踢进齿轮并导致损伤部位的炎症。炎症导致肿胀，这实际上有助于您的身体将任何入侵者留出其他健康组织。白细胞也升到了这个场合，尽最大努力帮助争夺入侵者。

然而，在NMOSD的人中，不幸的是，免疫反应并不那么简单。

你的免疫系统在NMOSD

“当我们测试(NMOSD患者)血液，我们发现75％的患者，他们的免疫系统正在生产针对Aquaporin-4的抗体，“巴尔的摩约翰霍普金斯大学的NMOSD诊所主任埃莱萨Sotirchos。“这些抗体被认为是疾病的原因。”什么是抗体，再次？它们在你身体中的蛋白质应该争夺细菌，病毒和毒素。

水通道蛋白-4，简称AQP4，不是这些东西。相反，它是一种我们都有的蛋白质，帮助运输水进出某些细胞，尤其是中枢神经系统的细胞。它被发现在一个叫做星形胶质细胞根据Siegel罕见神经免疫协会（SRNA）的说法在CNS中。星形菩提博士·瑞克尔博士说，是一种类似于身体神经的安全网 - 他们有助于保护血脑屏障，以及其他重要任务 - 所以如果他们受伤，神经也受到伤害。

这些AQP4抗体，也称为NMO-IgG或反AQP4他说，它们在血液中循环，然后进入中枢神经系统，在那里与AQP4水通道结合。“我们认为抗体与它的目标结合会引发一连串的炎症，导致该区域的神经组织受损。”

就像多米诺骨牌效果一样，“当这些抗体结合那里时，它们可以做其他事情，例如招生炎症细胞，”Sotirchos博士解释道。他们可以做的另一件事是激活补体系统，这是我们免疫系统的一部分，其中包括“可以基本上戳成细胞并导致损坏。”通常情况下，当您试图销毁实际的细菌和病毒时，这种能力就派了大平衡。但是，不那么多，当它是你自己的健康组织。

Sotirchos博士说，NMOSD最常见于视神经和脊髓中的AQP4，随后是叫做该地区Postrema的脑干的一部分。根据这些地区的哪一个受到攻击，将出现不同的症状。

• 视觉神经。这些神经将信息从眼睛的视网膜部分传递到大脑。Rensel博士说，对于那些有视神经损伤和炎症的人(称为视神经炎)，可能会出现视力下降和眼睛疼痛。一只或两只眼睛可能受到影响。

• 脊髓。“脊髓是神经系统极其重要的一部分，因为神经将信息从大脑传递到身体，反之亦然，包括告诉我们四肢移动的神经，以及控制排尿和肠道功能的神经，”索蒂乔斯博士解释道。当NMOSD影响到这个区域时，就会导致所谓的横向脊髓炎，或脊髓炎症。据美国国家罕见疾病组织(NORD)称，这可能会导致疼痛、轻度至重度下肢瘫痪以及肠道和膀胱功能失控等症状。

• 脑干。Sotirchos博士说，脑干的一部分，只有大约10%的NMOSD患者会出现后脑干区。“这个区域会导致一种特殊的综合症，患者会出现恶心、呕吐和打嗝，因为这个区域控制着体内的这些反射。”

伦塞尔博士说，与多发性硬结病相比，NMOSD病来得“迅速而激烈”，而且可能更加严重。“NMOSD复发更具致残性，对神经的损害更不可逆转，”她说。这意味着一次发作可能导致永久性视力丧失甚至失明，如果脊髓发作，还会导致瘫痪。

什么导致NMOSD抗体首先形成？

不幸的是，令人沮丧的答案是研究人员仍然不知道。也就是说，确实存在一些遗传关联水平，并且某些群体博士Sotirchos博士似乎比其他群体更多地获得NMOSD。“约90％的患者是女性。在非洲人血统的人们之间似乎普遍存在更高。“

有相当数量的NMOSD患者也有其他自身免疫性疾病。Sotirchos博士解释说:“他们中的许多人具有与红斑狼疮或其他与异常抗体产生相关的自身免疫性疾病的特征，这告诉我们他们的b细胞有些异常，b细胞是一种可以在血液中产生抗体的细胞。”“因此，这些患有NMOSD的患者似乎有可能发展其他涉及自身抗体的自身免疫性疾病，这表明他们的b细胞发育可能有功能障碍，导致疾病。”

治疗如何靶向免疫应答

科学家可能无法理解患有NMOSD中的免疫系统，而是识别这种干草响应的目标意味着现在有超级有效的治疗方法。

目前，美国联邦药品管理局(FDA)批准了两种nmosd特异性药物，而人们普遍认为，第三种药物很快将在美国获得批准。Rensel博士补充说，医生已经成功地使用了一些非适应症药物来帮助预防未来的NMOSD发作。这是因为NMOSD治疗的主要目标是帮助防止复发(这种情况发生在NMOSD患者的绝大多数身上，通常发生在首次发作后的1 - 3年内)。“这些药物有助于减少复发和……不可逆转的损害，”她解释说。

有趣的是，许多治疗方法对免疫系统的作用是不同的。伦塞尔博士说:“例如，有些人试图阻止免疫反应，有些人试图阻止引起反应的细胞。”“所有正在尝试的药物的效果都有所不同，这实际上对病人是有好处的，因为如果一种不起作用，你实际上可以尝试完全不同的药物家族。”

治疗已经到来长瑞士议员博士开始对待NMOSD的人来说，这是20多年来的方式。“这疾病是一个真正令人兴奋的一天，曾经是一个没有治疗的真正艰难的诊断，”她说。“现在有理疗治疗，并进行治疗的奇妙，治疗非常好。这是这种疾病的新的一天，这很棒。“

迎接我们的作家

劳拉DeSanto

Lara是健康中央的前数字编辑，涵盖性健康，消化健康，头部和颈部癌症和妇科癌症。她继续为健康中央进行贡献，同时她向她的婚姻和家庭治疗和艺术治疗的主人工作。在过去的生活中，她担任美国ob-gyns学院的患者教育编辑，并在wtop.com上作为新闻作家/编辑。

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