作为多发性硬化症患者我们都知道什么是脱髓鞘疾病,对吧?
“…任何一种神经系统疾病,其中神经元的髓鞘被破坏。这损害影响的神经信号的传导,导致感觉障碍、运动、认知、或其他函数根据神经。”
脱髓鞘疾病的中枢神经系统(CNS)包括多发性硬化症(MS),横断性脊髓炎(TM), Devic病(同视神经脊髓炎),视神经炎(ON),进行性多局性脑白质病(PML),急性脱髓鞘性脑脊髓炎(ADEM)。
视神经脊髓炎(NMO),也被称为Devic病,是非常罕见的。确切数字未知,但估计不超过6/1000人(在欧洲/北美),而多发性硬化症是1/800人。Devic的攻击往往是更严重的持续残疾,而rms的最初攻击几乎完全恢复,并逐渐进入一个渐进阶段。
患有Devic病的患者通常会经历快速的视力丧失、瘫痪、腿、膀胱和肠感丧失。有些人永久失明。这些症状是由局限于眼睛和脊柱的视神经炎和横断面脊髓炎引起的,而多发性硬化症可影响中枢神经系统的任何部分。
Devic的症状类似于多发性硬化症和ADEM所以需要测试来排除这些可能性。对大脑和脊髓进行MRI扫描,进行腰椎穿刺和视觉诱发反应测试。血液中存在一种特殊的自我攻击免疫蛋白一种自身抗体,称为NMO-IgG,有助于诊断该病。
梅奥诊所(Mayo Clinic)的研究负责人万达·列侬(Vanda Lennon)博士发现,NMO-IgG会引发一系列事件,导致神经递质谷氨酸的毒性累积。NMO-IgG会与一种蛋白质结合,这种蛋白质通常会吸收脑细胞间隙中过量的谷氨酸。太多的谷氨酸会杀死产生髓磷脂的细胞,髓磷脂是一种包裹和保护神经元的蛋白质。
视神经脊髓炎的治疗有四个方面:治疗急性发作,经常使用类固醇药物;用药物抑制免疫系统防止复发;用适当的药物和疗法治疗复发后的残留症状;以及帮助人们从攻击中恢复的康复。
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