接下来会发生什么?这是任何诊断后的第一个想法——更不用说你可能患有几年甚至几十年都没有症状的心脏病了。与肥厚性心肌病在美国,没有单一的标准化治疗方法,甚至没有“一刀切”的解决方案。这种心脏疾病会导致心肌增厚,有许多治疗方案可供选择,对一个人最有效的方法可能并不适合另一个人。这与一线治疗不同,一线治疗对大多数患者都很有效。(例如,对于细菌感染,抗生素是首选,而对于2型糖尿病,医生通常会开二甲双胍。)
纽约市勒诺克斯山医院的心脏病专家Aeshita Dwivedi医学博士说:“对于HCM,治疗将结合许多因素。”“你的治疗取决于你是否有症状,你的血管是否有堵塞,以及你是否有更高的心脏病发作风险。”德维维迪博士指出,医生还会考虑你以前是否接受过治疗,以及它们的有效性。如果你在几个月后仍然有症状,这可能意味着你需要一种不同的方法。
重要的是要记住,虽然HCM无法治愈,但有很多方法可以控制它。有效的治疗可以减少你的症状这样做可以帮助你不受限制地进行日常活动。如果你或你认识的人寻求HCM的治疗,这里有一些你可能遇到的选择。
心血管药物
随着HCM的发展,它会导致心脏壁的肌肉增厚。这种情况通常发生在分隔右心室和左心室(心脏底部的两个心室)的壁上。当它发生时,血液流动就会受阻阻塞性HCM),使心脏更难将血液泵到身体的其他部位。治疗的重点将是创造更好的条件,使血液能够正常流动。德维维迪博士说,这包括使用通常会减缓心脏跳动速度的药物来降低它的工作强度。这些药物还可以减轻身体活动期间的梗阻症状,如疲劳或呼吸短促。
以下是一些经常服用的处方药你的医生可能会在你的治疗计划中包括:
β-受体阻滞药:当你感到压力或运动时,这些物质会阻断你的肾上腺素——一种“战斗或逃跑”激素,所以你的心率不会迅速上升。
钙通道阻滞剂:通过减少血管和心脏对钙的吸收,这些药物可以降低你的心率,这可能有助于缓解HCM症状。
抗心律失常的药物:在大约25%的患者中,HCM会引起不规则的心律,即心房颤动(Afib)。这可能会导致血栓的形成。幸运的是,调节心跳的药物可以降低这种风险。
血液稀释剂:这些药物也被称为抗凝血剂,也有助于防止血凝块。Dwivedi医生说,如果你的HCM有较高的中风风险,可以建议你服用这些药物。
他汀类药物:这些药物旨在通过防止斑块积聚和潜在的动脉堵塞来降低胆固醇水平。德维维迪医生说,你的医生可能会建议你先改变饮食习惯。如果没有,你可能会开他汀类药物。
德维维迪医生建议你和你的医生或药剂师谈谈潜在的副作用,这样你就可以在服用这些药物时注意它们。例如,β受体阻滞剂可能会导致疲劳;手脚冰凉(因为血液在体内流动的方式发生了变化);还有睡眠困难等问题。钙通道阻滞剂可能导致恶心、头痛、便秘和疲劳。如果出现这样的问题,和你的医生谈谈可能的替代方案。
Mavacamten
目前,只有一种药物是专门针对HCM的,美国食品和药物管理局于2022年4月批准了它。这种名为mavacamten(品牌名Camzyos)的药物旨在减轻可能影响心脏功能和血液流动的心肌厚度。
根据研究发表于《柳叶刀》,mavacamten很有前景,因为它是针对HMC的,不像其他用于一系列心血管问题的药物。在这项研究中,当将该药物与安慰剂进行比较时,研究人员注意到,mavacamten显著改善了患有梗阻和正在经历症状的患者的健康状况。
德维维迪博士说,mavacamten可能很快就会得到更广泛的应用,但新批准的药物推出需要时间,所以患者可能会越长时间地看到它的处方。
手术的选择
如果药物不能控制你的症状,或者你被认为有心脏性猝死的高风险,那么植入式心脏除颤器哥伦布俄亥俄州立韦克斯纳医学中心的胸外科医生马修·亨博士说。这是一个监测你的心跳的小设备,如果有生命危险心律失常(你的心跳出了问题),它会通过电击来恢复节奏。
根据你的HCM恶化的程度,你的医生可能会建议手术。最常见的是隔肌切除术该手术包括切除部分增厚的心肌壁,以清除阻塞,血液可以正常流动。亨博士说,这种手术只适用于心脏有严重堵塞的患者,因为它被认为是开胸手术。另一个选择是隔消融他补充道。该手术使用酒精破坏部分增厚的心肌,并将一根又长又细的管子插入动脉。在某些情况下,这可能会破坏心脏的电气系统,这就需要植入起搏器。
生活方式的改变
除了药物和程序外,生活习惯也可以在管理HCM中发挥作用。根据梅奥诊所的说法,可降低并发症风险的策略包括:
做有规律的中等强度的运动(向你的医生咨询剧烈运动)
吃有益于心脏健康的饮食(优先考虑水果、蔬菜、全谷物、鱼和坚果)
保持健康体重
限制或避免饮酒
不吸烟/戒烟
获得高质量的睡眠
管理压力
寻求社会关系和支持团体
安排定期的随访预约,优先考虑你的健康,包括保持你的一般筛查
坚持用药指导
同样令人鼓舞的是,未来还有希望:据德维维迪博士说,HCM的研究和治疗正在迅速发展。美国医学杂志这表明医生在如何识别和治疗这种疾病方面已经取得了重大进展。这意味着在不久的将来,HCM可能被认为是可以治愈的。
所以,如果你或你认识的人患有HCM,你会想要在未来几年关注新的可用治疗方法。它们可能会改变你处理HCM的方式,使这种疾病更易于控制。
肥厚性心肌病:美国心脏协会。(n.d.)“什么是肥厚性心肌病?”https://www.heart.org/en/health-topics/cardiomyopathy/what-is-cardiomyopathy-in-adults/hypertrophic-cardiomyopathy
常用处方药:临床医学洞察:心脏病学。(2014.)“肥厚性心肌病:综述”。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4309724/
HCM治疗进展:美国医学杂志.(2020.)“肥厚性心肌病:‘治愈’即将到来……还是它已经在这里了?”https://www.amjmed.com/article/s0002 - 9343(20) 30251 - 5 /全文
Mavacamten研究:《柳叶刀》.(2021.)“Mavacamten治疗症状性梗阻性肥厚性心肌病。”https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/piis0140 - 6736(21) 00763 - 7 /全文
HCM的生活方式改变:梅奥诊所。(n.d.)“肥厚性心肌病。”https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypertrophic-cardiomyopathy/diagnosis-treatment/drc-20350204