亨廷顿痴呆症与阿尔茨海默病有何不同?
亨廷顿氏病(HD),也被称为亨廷顿舞蹈病,是一种遗传的进展型舞蹈病痴呆.
1872年,乔治·亨廷顿博士首次描述了这种疾病,它主要是遗传性的。
虽然阿尔茨海默病(AD)也可以遗传,但它不像HD一样是由单一基因引起的。
在亨廷顿舞蹈症中,4号染色体的突变基因于1993年被发现.一种所谓的常染色体显性遗传疾病,HD可以从父亲或母亲遗传。任何孩子,无论男女,都有百分之五十的几率患上这种疾病。亨廷顿氏舞蹈症不会跨越几代人。有一些非常罕见,
显然是自发的亨廷顿舞蹈症,没有家族联系(3%的病例)。
在阿尔茨海默病中,有两种基因与家族风险因素有关。第一种基因被认为是一种“风险基因”,apoe4,第二种基因,
“确定的基因”
比风险基因更罕见,只在世界上几百个大家庭中发现。的人唐氏综合症他们在中年时患阿尔茨海默氏症的风险也更大。
发病的年龄
HD的症状开始于30岁后期40岁早期,但在青少年时期很少见。可悲的是,除非知道一个家庭患有亨廷顿舞蹈症,否则孩子可能在他们的母亲或父亲出现症状之前就出生了。阿尔茨海默氏症通常是老年人的疾病。早发性阿尔茨海默氏症会影响30岁左右的人。
亨廷顿氏舞蹈症的症状
就像阿尔茨海默病一样,症状会在几个月或几年之后逐渐发展。人们用高清显示器越来越不可控的动作和抽搐
在四肢、躯干和面部中,10%到40%的人患有渐进性精神疾病
的人。最初的迹象可能是由于易怒和
侵略。因此,首先接触的可能是警方。之后,精神症状包括抑郁、狂躁或精神病。
与HD相关的痴呆症状始于记忆缺陷、混淆、识别困难、语言障碍和人格改变。
疾病的发病和进展速度往往遵循每个家庭的模式。
亨廷顿痴呆症患者的治疗
与阿尔茨海默氏病一样,亨廷顿氏病和痴呆症也无法治愈。营养和饮食非常重要,社会支持和对照顾者的支持也非常重要。有一些药物可以帮助缓解一些症状。药物包括:
亨廷顿痴呆患者的预后
病情进展无缓解超过10-20年。大多数亨廷顿舞蹈症患者的死亡通常是感染、肺炎、心力衰竭或窒息的结果。在疾病的后期阶段需要持续的护理。
亨廷顿氏舞蹈症的基因检测
HD基因于1993年被分离出来,现在有一种测试可以准确地确定一个人是否携带受影响的基因。该测试操作简单,只需要提供少量血液进行分析。这项检测不能预测亨廷顿氏病的症状何时开始。因为没有治愈方法,一些人选择不参加测试,尽管它可以帮助一个成年人决定是否要孩子。
著名的亨廷顿舞蹈症患者:
民谣歌手伍迪·格思里。
阿尔茨海默氏症与其他类型痴呆症的区别