痴呆症和错误折叠蛋白质的奇怪情况
通过克里斯汀肯纳德 健康专业人士一些图像是难以震撼。在20世纪90年代后期,我生动地召回驾驶过去队在英里后燃烧的牛死牛;现场是中世纪。这种肉类的原因是一种迅速被称为“疯牛”的疾病,这是一种神经系统的致命和退行性疾病,导致牛行为奇怪。最终将该疾病追踪到特定种类的蛋白质,有效地堵塞了脑组织。
当发现疯狂的牛疾病被人类传播的时候,聚光灯落在一个称为朊病毒的特定种类的蛋白质上。朊病毒是独一无二的,他们可以自己繁殖并变得传染性。迄今为止,疾病控制和预防中心(CDC)确定五种人朊病毒疾病:
Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征
致命的家族性失眠
Scripts Research Institute的Corinne Lasmezas教授,已经花了多年的调查朊病毒疾病。在Jon Hamilton为NPR的报告中,Lasmazas博士使得朊病毒疾病和其他疾病之间存在许多常见特征,如Alzheimer,Parkinson和肌萎缩的外侧硬化。在疯牛(牛海绵状脑病)通过使它们旁边的正常细胞改变形状来传播错误的蛋白质。在老年痴呆症,在称为β-淀粉样蛋白和TAU的蛋白质中可以看到类似的错误折叠过程。在两种情况下,错误折叠的蛋白质达到临界质量,它们开始了链反应,最终摧毁大脑。
比赛正在寻找能够中和错折叠的蛋白质或发现方法来保护正常脑细胞免受其效果的方法。破坏机制朊病毒蛋白似乎使用是通过耗尽称为NAD的分子来杀死健康神经元。在补充NAD的实验中发现了一些成功,其效果似乎完全防止错误折叠的蛋白质。
尚待解决的问题是导致蛋白质改变它们的形状并排除错误。了解像阿尔茨海默氏症等神经变性疾病的原因有一些方法。打开新机制以了解该过程是有用的,但尚不清楚潜在的福利。
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