库鲁病,一种由同类相食引起的罕见痴呆
通过克里斯汀Kennard 卫生专业人员的一篇报道的新英格兰医学杂志医学研究委员会朊病毒研究小组的科学家们进行的研究表明,对一种叫做库鲁病(意为因恐惧而颤抖)的疾病的强烈遗传抵抗力在几十年内就出现了,这是对这种疾病的直接反应。
库鲁病是在巴布亚新几内亚高地发现的一种极其罕见的痴呆症。它很像新的变异型克雅氏病(vCJD),即众所周知的疯牛病和牛中的疯牛病。库鲁病局限于岛上的一小块高地地区,影响了一个叫Fore(发音为for-ay)的部落。库鲁病是在人类中发现的第一种传染性海绵状脑病(朊病毒病)。
库鲁病在20世纪中期摧毁了福尔部落的人民。它是在死者的葬礼仪式上捕捉到的,当时尸体被烹饪和食用。主要是妇女和儿童的同类相食仪式,包括在悼念时吃死者的大脑以表示尊重。20世纪50年代末,新几内亚政府禁止了这种做法,并在发现这种做法会导致库鲁病后停止了。
该研究的主要作者、MRC朊病毒研究中心主任约翰·科林奇教授和他的团队研究了3000名来自受灾地区及其周边地区的人,其中包括709名参加了葬礼仪式的人,其中152人后来死于库鲁病。他们在库鲁病最常见的Purosa valley地区的人群中发现了一种名为G127V的朊病毒蛋白基因的独特变异。这种基因突变似乎对这种疾病提供了高度或完全的保护。
库鲁病和vCJD一样,据信有多年的潜伏期。该病引起的进行性神经退化的体征和症状包括运动障碍、震颤、不稳定、情绪障碍,在某些情况下还包括痴呆。首次出现症状后6至12个月内死亡。库鲁病没有治疗方法。
约翰·科林奇(John Collinge)教授说,他们的研究结果对患有库鲁病及其导致的痴呆症的人有积极的意义。“库鲁病与克雅氏病同属一个疾病家族,因此这种强大的抗性因子的发现为研究开辟了新的领域,使我们更接近于了解、治疗并有望预防一系列朊病毒疾病。”
一种新的与库鲁病接触的保护性朊病毒蛋白变体。发表在新英格兰医学杂志, 11/19/2009。